Что такое гипопитуитаризм?

Гипопитуитаризм (гипофизарная недостаточность) – это хроническое нарушение функции передней доли гипофиза (аденогипофиза, питуитарной железы). Этот отдел мозга состоит из двух долей: передней и задней.

Клетки передней доли вырабатывают 6 гормонов: АКТГ, или адренокортикотропный гормон, СТГ, или соматотропный гормон, пролактин, тиреотропный гормон, или тиротропин, фолликулостимулирующий гормон, или фоллитропин и лютеинизирующий гормон, или лютропин.

Классификация гипопитуитаризма

Пангипопитуитаризм: что это такое, причины, симптомы, лечение

При снижении или полном выпадении функции аденогипофиза количество продуцируемых им гормонов в крови резко снижается, в результате чего нарушается функция органов: периферических эндокринных желез, которые ими контролируются. В этой статье рассмотрим такое явление, как гипопитуитаризм, поговорим о его симптомах и возможном лечении.

Гипопитуитаризм — заболевание, которое развивается из-за недостаточности передней доли гипофиза.

Гипофизарная недостаточность может протекать в разных формах:

  • изолированная: нарушена секреция исключительно одного гормона передней доли гипофиза, например, соматотропина или тиротропина;
  • парциальная (частичная): не вырабатываются два или три, но не более, гормона передней доли гипофиза;
  • тотальная – биосинтез всех тропных гормонов аденогипофиза резко снижен или вовсе прекращен.

Также выделяют состояние, называемое промежуточно-гипофизарной недостаточностью, при этом недостаточность функции гипофиза сочетается с иной эндокринной патологией, несахарным диабетом.

Причины развития гипопитуитаризма

Структура и функция гипофиза могут быть нарушены под воздействием многих факторов. Основные из них перечислены ниже.

  1. Повреждение гипофиза вследствие недостаточного снабжения его кровью, ишемии. Возникает в результате массивного послеродового кровотечения (так называемый синдром Шихана) по причине спадения сосудов и спазма гипофизарных артерий. С данным состоянием сталкиваются треть женщин с выраженным кровотечением после родов. Реже ишемия может быть вызвана кровоизлиянием в области новообразования гипофиза, гипофизарной апоплексией.
  2. Опухолевые поражения самого гипофиза, а также ядер гипоталамуса и/или гипоталамо-гипофизарной венозной системы (аденома гипофиза, краниофарингиома, хордома, менингиома, глиома, метастатические поражения данных структур).
  3. Аневризмы сосудов, кровоснабжающих вышеуказанные структуры.
  4. Тяжелые травмы передней доли гипофиза и гипоталамуса.
  5. Инфильтративная патология, меняющая структуру гипофиза (гемохроматоз, саркоидоз, гистиоцитоз Х).
  6. Инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые поражения, а также действие препаратов, направленных на их лечение).
  7. Поражение гипофиза аутоиммунной природы: аутоиммунный гипофизит (нередко развивается у беременных женщин или в послеродовый период; в половине случаев протекает параллельно с другими аутоиммунными эндокринными заболеваниями).
  8. Повреждение клеток передней доли гипофиза радиолучами или в процессе хирургического вмешательства, связанного с онкопатологией непосредственно гипофиза или органов, расположенных рядом. В этом случае гипопитуитаризм называют ятрогенным.

Существует наследственная форма гипопитуитаризма, связанная с дефектом гена, расположенного в Х-хромосоме. В этом случае данным заболеванием страдают одновременно несколько членов семьи, а само оно классифицируется, как идиопатический гипопитуитаризм.

Клинические проявления гипопитуитаризма

У взрослых пациентов, страдающих гипопитуитаризмом, могут определяться следующие клинические проявления заболевания:

  • морщинистость кожи;
  • бледность кожных покровов;
  • микседематозное (отечное) лицо;
  • выпадение волос в подмышечных впадинах;
  • атрофия молочных желез, нарушения менструального цикла (у женщин);
  • снижение артериального давления, или гипотония;
  • снижение уровня глюкозы в крови, или гипогликемия;
  • выпадение волос в лобковой области;
  • атрофия наружных половых органов и половых желез;
  • слабость мышц, последующая их атрофия.

Симптомы гипопитуитаризма появляются только тогда, когда нормально функционирующих клеток остается менее, чем 10% от исходного их количества. Как правило, болезнь развивается медленно, в течение многих лет, постепенно прогрессируя.

Первыми признаками заболевания являются симптомы недостаточности фолликулостимулирующего (фолитропина) и лютеинезирующего (лютропина) гормонов передней доли гипофиза.

Если гипопитуитаризм дебютирует в пубертатном периоде, у ребенка отмечаются евнухоидные пропорции тела (укороченное туловище и длинные конечности), задерживается половое развитие.

У женщин при данном состоянии снижается половое влечение, нарушается менструальный цикл, волосы в подмышечных впадинах и на лобке выпадают, молочные железы и половые органы атрофируются. У мужчин резко снижаются потенция и половое влечение, волосы на лице, в подмышечных впадинах, на лобке выпадают, яички атрофируются. Также одним из ранних симптомов гипопитуитаризма является нарушение обоняния.

Недостаточность выработки гипофизом соматотропного гормона в детском возрасте проявляется резким замедлением темпов роста, а у взрослых – неожиданным снижением уровня глюкозы в крови, симптомами гипогликемии.

В случае снижения секреции тиреотропного гормона дети начинают отставать в физическом и умственном развитии, а у взрослых развивается гипофункция щитовидной железы, то есть гипотиреоз с характерными для него признаками.

Сниженное содержание в крови кортикотропного гормона, или кортикотропина, влечет за собой снижение функции коры надпочечников, так называемый гипокортицизм.

Симптомами данного состояния являются отсутствие пигментации, бледность кожи, похудение пациента, резко выраженная слабость в мышцах, снижение артериального давления (артериальная гипотензия),  замедление частоты сердечных сокращений (брадикардия), диспептические расстройства (тошнота, рвота и другие). Кроме того, у таких больных выражены проявления гипогонадизма (см. выше).

При опухолях гипофиза отмечаются изменения со стороны глазного дна, выпадение наружной (височной) половины левого и правого полей зрения.

В случае патологии гипоталамуса могут диагностироваться проявления несахарного диабета, нарушения аппетита, сна и терморегуляции.

Кровоизлияния в опухоль гипофиза проявляются синдромом острого гипопитуитаризма: внезапно возникшей мучительной головной болью, потерей зрения, резким снижение практически до 0 артериального давления, потерей сознания, менингеальными симптомами.

Диагностика гипопитуитаризма

Пангипопитуитаризм: что это такое, причины, симптомы, лечениеЧтобы визуально оценить область турецкого седла, врач назначит пациенту рентгенографию, КТ или МРТ этой области.

Для успешной постановки диагноза врач должен обратить пристальное внимание на жалобы больного, данные анамнеза жизни (когда заболел, с чего началась болезнь, как прогрессировала, последовательность появления симптомов) и заболевания (воспалительные заболевания головного мозга, травмы его, массивные кровопотери).

Больному обязательно будут назначены диагностические гормональные тесты – определение базального уровня гормонов передней доли гипофиза, а также половых гормонов, гормонов коры надпочечников и щитовидной железы.

Следует помнить, что,  в случае определения низкого базального уровня гормонов периферических эндокринных желез (щитовидной, половых, надпочечников), сразу диагноз гипопитуитаризм не выставляется, поскольку причины снижения содержания гормонов в крови могут быть разными.

Чтобы выяснить, чем вызвано данное явление, следует провести стимулирующие функциональные пробы со специальными веществами.

Чтобы визуально оценить состояние турецкого седла (области, в которой расположен гипофиз) и находящихся рядом с ним органов, больному назначают инструментальные методы исследования, такие, как рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография черепа и турецкого седла.

Патологические изменения на глазном дне, сужение полей зрения, определенные при обследовании офтальмологом также свидетельствуют в пользу диагноза гипопитуитаризм и в ряде случаев помогают определиться с причиной заболевания.

Дифференциальная диагностика

В первую очередь следует дифференцировать гипопитуитаризм с заболеванием, называемым неврогенной анорексией. Общими признаками этих патологий являются плохой аппетит и исхудание вплоть до истощения (кахексии).

Однако неврогенная анорексия отличается по многим признакам, таким, как сохраненная двигательная активность больного (точнее, больной: женщины страдают данной патологией гораздо чаще, чем мужчины) и не измененные вторичные половые признаки.

Дебютирует анорексия, как правило,  в молодом возрасте, после сознательного стремления похудеть и связанного с  этим стремлением резкого отказа от приема пищи.

Идиопатический гипофизарный нанизм также следует отличать от ряда заболеваний, провоцирующих низкорослость.

Это врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденный гипотиреоз, сахарный диабет (синдром Нобекур, Мориака), раннее половое созревание, генетические артропатии. Также препятствовать росту могут тяжелые соматические заболевания.

Отдельно стоит сказать о так называемой семейной низкорослости: это конституциональная задержка роста, наблюдающаяся одновременно у нескольких или даже у всех членов одной семьи.

Существует ряд редких генетически обусловленных патологий, в некоторой степени сходных по клиническому течению с гипопитуитаризмом, и про них тоже важно помнить в момент постановки диагноза:

  • синдром Ларона: нечувствительность периферических тканей к соматотропному гормону, связанная с дефектом гена его рецептора;
  • синдром Гетчинсона-Гилфорда, или прогерия: синдром преждевременного старения организма;
  • синдром Секкеля: карликовость в сочетании с микроцефалией (маленькими размерами черепа);
  • синдром Рассела-Сильвера: внутриутробная задержка роста, сочетающаяся с целым рядом других аномалий;
  • синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля: низкорослость, сочетающаяся с гипофизарным ожирением, недоразвитием половых признаков, слепотой, слабоумием и аномалиями физического развития;
  • синдром Прадера-Вилли: помимо низкорослости определяется ожирение, снижение умственного развития, недоразвитие половых органов, слабость мышц;
  • ахондроплазия: генетически обусловленная патология, приводящая к недоразвитости длинных костей и, как следствие, к карликовости, в сочетании с другими врожденными аномалиями.

Лечение гипопитуитаризма

С целью лечения данного заболевания, как правило, проводится заместительная гормональная терапия, восполняющая недостаток в организме того или иного гормона.

Недостаточность гонадотропных гормонов у мужчин компенсируется введением препаратов Тестенат, Метилтестостерон, Тестобромлецит, Андриол и других. Доза вводимого лекарственного средства зависит от исходного уровня в крови тестостерона.

Читайте также:  Профилактика диабетической стопы

Женщинам, в отличие от мужчин, гормональную терапию следует проводить циклами:  25 дней вводить эстрогены, а следующие 5 дней – медроксипрогестерон. Методом выбора является терапия препаратом Кломифен.

Его вводят, начиная с 5го дня цикла 5 дней подряд. Если эффект от проводимой терапии отсутствует, 12 дней подряд вводят Пергонал, после чего стимулируют овуляцию введением хорионического гонадотропина.

В случае недостаточности тиреотропина систематически вводят тиреоидные гормоны.

При недостаточности кортикотропина назначают глюкокортикоиды (Кортизол, Дексаметазон).

Если гипопитуитаризм вызван опухолью гипоталамуса или гипофиза, показано оперативное вмешательство или лучевая терапия на пораженную область.

В случае кровоизлияния в гипофиз больной нуждается в неотложной медицинской помощи, направленной на борьбу с острой недостаточностью коры надпочечников.

Прогноз при гипопитуитаризме

Пангипопитуитаризм: что это такое, причины, симптомы, лечениеВедущий метод лечения гипопитуитаризма — заместительная гормональная терапия. Больному назначают прием препарата недостающего гормона.

Если заболевание выявлено не на глубокой стадии и своевременно назначены достаточные дозы недостающих гормонов, качество жизни пациентов существенно улучшается, то есть прогноз благоприятный.

К какому врачу обратиться

Гипопитуитаризм — эндокринное заболевание, его лечит врач-эндокринолог. Дополнительно больного осматривают невролог или нейрохирург, офтальмолог.

Помощь в диагностике и лечении окажет онколог, кардиолог (при сосудистых заболеваниях головного мозга, инфекционист (при нейроинфекциях), иммунолог (при аутоиммунном поражении), акушер-гинеколог (при развитии заболевания у беременных женщин или после родов).

Источник: https://myfamilydoctor.ru/gipopituitarizm-simptomy-i-lechenie/

Гипопитуитаризм: симптомы, причины, лечение

Пангипопитуитаризм: что это такое, причины, симптомы, лечение

Гипопитуитаризм развивается при нарушении выработки гормонов гипофизом. Железа весом до 0,5 г (размером с горошину) является составляющей эндокринной системы. Производит гормоны, влияющие на метаболизм, репродуктивные функции, рост.

Симптомы гипопитуитаризма

Признаки заболевания разнятся в зависимости от того, какого гормона вырабатывается недостаточно:

  • дефицит адренокортикотропного гормона проявляется усталостью, снижением аппетита, веса, уровня натрия в крови, бледностью кожи, анемией, отеками лица;
  • при нехватке тиреотропного гормона падает выносливость, повышается чувствительность к холоду, пересыхает кожа, часты запоры, растет вес;
  • недостаток лютеотропина и фоллитропина чреват бесплодием, снижением либидо, эректильной дисфункцией, нерегулярными менструациями, потерей лобковых волос, у мужчин – прекращением роста волос на нижней части лица (усов, бороды), выпадением волос на теле;
  • нехватка соматотропина ведет к задержке роста у детей, накоплению жировых отложений (при снижении мышечной массы), неспособности набрать пиковую костную массу;
  • дефицит пролактина и окситоцина не позволяет наладить грудное вскармливание;
  • недостаток вазопрессина провоцирует учащенное мочеиспускание, неутолимую жажду.

Как правило, диффузное повреждение гипоталамо-гипофизарного участка прогрессирует медленно.

Причины гипопитуитаризма:

  • болезни гипофиза, гипоталамуса, провоцирующие снижение секреции гипоталамических и гипофизарных гормонов;
  • системные сосудистые, аутоиммунные, опухолевые поражения мозга, гипоталамуса, аденома гипофиза;
  • заболевания, вызванные нарушением иммунной функции, воспалительными процессами, аномальным ростом тканей – менингит, туберкулез, сифилис, саркоидоз, гистиоцитоз, гемохроматоз;
  • травмы головы, инфекции, операции на головном мозге;
  • большая кровопотеря во время родов, развитие синдрома Шихана;
  • генетические мутации;
  • радиационный ущерб.

Традиционное лечение

Диагностируется заболевание на основе характерных жалоб на повышенную утомляемость, присутствия в анамнезе случаев оперативного вмешательства, облучения гипофиза.

Подтверждает диагноз МРТ головного мозга, низкие уровни гормонов щитовидной и околощитовидных желез (тироксина, кортизола, эстрадиола, тестостерона), а также тропных гормонов и соматотропина.

Лечение зависит от первопричины заболевания:

  • дефицит адренокортикотропного гормона компенсируют назначением глюкокортикоидов;
  • при нарушении полового развития у мальчиков-подростков применяют хорионический гонадотропин, при необходимости – препараты гормона роста;
  • женщинам проводится заместительная терапия эстрогеном и прогестероном, мужчинам – тестостероном;
  • при дисфункции щитовидной железы вводят L-тироксин;
  • возможно применение кортизола (преднизона), десмопрессина.
  • опухоль удаляют хирургически.

Заместительная терапия, как правило, начинается с препаратов, регулирующих работу коры надпочечников, половых гормонов, затем применяются тиреоидные гормоны.

Препараты назначаются пожизненно – во избежание потенциально опасных для жизни осложнений. При этом важно соблюдать дозировку: к примеру, превышение допустимой дозы кортизола чревато нарушением работы сердца, хрупкостью костей, слишком низкая концентрация гормона может спровоцировать надпочечниковую недостаточность.

Некоторым препаратам (заместителям соматотропина) характерны побочные эффекты: отеки лодыжек, боли в суставах, повышение уровня сахара.

Вспомогательные средства при лечении гипопитуитаризма

Аминокислота стимулирует высвобождение инсулина, гормона роста, помогает поддерживать водный баланс, предотвращает выпадение волос, расширяет сосуды, повышает выработку спермы.

Натуральными источниками аргинина являются: миндаль, грецкие орехи, говядина, курица, яйца, йогурт, морская рыба, печень, субпродукты, творог, семена тыквы, кунжут, кедровые орехи, сушеный горох.

Живые микрокультуры оказывают метаболический эффект, повышают производство соматотропина, тестостерона.

Полезные бактерии содержат: мягкие сыры, кефир, комбуча, яблочный уксус, темпе, мисо, кимчхи, натто, квашеная капуста, другие культивированные овощи, квас, соленые оливки.

Дефицит элемента замедляет рост, восстановление тканей, костей после переломов.

Богаты медью: бобовые, устрицы, говяжья печень, креветки, зеленый горошек, арахис, фундук, чечевица, фисташки, овсянка, гречка, рис, пшеница.

Аминокислота (в сочетании с ниацином и глутамином) повышает уровень соматотропина. Является ноотропным средством, оказывает противотревожное, седативное и антидепрессивное действие.

Содержится в перепелиных яйцах, соевых бобах, имбире, нуте, холодце, фенхеле, базилике, мармеладе, сыром арахисе.

Восстанавливают репродуктивное здоровье, улучшают фертильность, повышают либидо, регулируют давление, защищают сердце.

К адаптогенам относятся: женьшень, базилик душистый, корень астрагала, солодки, ашвагандха, родиола розовая.

Поскольку эти растения влияют на выработку гормонов стресса, использовать их можно только при врачебном контроле (особенно в сочетании с заместительной терапией).

Для производства гормонов организму требуются разные группы жиров: коротко-, средне-и длинноцепочечные.

Содержат их: авокадо, лосось, масло гхи, оливковое, кокосовое, бразильский, грецкий орех, макадамия, семена чиа, льна, яйца, сливочное масло, молочная продукция, черный шоколад.

Физические упражнения стимулируют высвобождение гормона роста: производство соматотропина при регулярных нагрузках возрастает на 300-500%.

Гормональная система работает «по расписанию» – выработка каждого из гормонов активизируется в определенное время дня. Качественный 7-8-часовой сон важен для нормального производства кортизола, соматотропина.

Несмотря на тяжесть течения, гипопитуитаризм поддается лечению. Своевременное удаление опухоли (при её наличии), заместительная терапия позволяют сохранить трудоспособность и привычный образ жизни.

Источник: https://VashOrganism.ru/gipopituitarizm/

Гипопитуитаризм

Пангипопитуитаризм: что это такое, причины, симптомы, лечение

Причины гипопитуитаризма:

  • Черепно-мозговые травмы;
  • Перенесенные воспалительные заболевания головного мозга (менингиты, энцефалиты);
  • Сифилис, саркоидоз, туберкулез;
  • Сосудистые нарушения (массивные родовые кровотечения, кровоизлияния в ткани гипофиза, артерииты, аневризмы);
  • Опухоли головного мозга.

Гипопитуитаризм: симптомы

При недостаточности функции передней доли гипофиза возникает дефицит одного или всех синтезируемых ею гормонов.

При дефиците гонадотропинов у женщин возникает аменорея (отсутствие менструаций, не связанное с беременностью или климаксом), бесплодие, отмечается сухость влагалища, вплоть до развития симптомов атрофического вагинита. В особо тяжелых случаях утрачиваются вторичные половые признаки.

Дефицит гонадотропинов у мужчин обуславливает следующие симптомы гипопитуитаризма: атрофия яичек, импотенция, снижение выработки спермы, бесплодие, утрата вторичных половых признаков.

Недостатком выработки гонадотропинов объясняется и развитие синдрома Каллмана – неспособность различать запахи, цветовая слепота и незаращение твердого неба и/или губы.

У взрослых дефицит гормона роста обычно не приводит к появлению каких-либо клинических симптомов гипопитуитаризма. А вот недостаток этого гормона у детей обуславливает задержку роста, вплоть до карликовости.

Дефицит тиреотропного гормона приводит к снижению функции щитовидной железы и развитию гипотиреоза. Это проявляется такими симптомами гипопитуитаризма как непереносимость холода, заторможенность, запоры, увеличение веса тела, сухость кожи.

Достаточно редко встречается изолированная недостаточность адренокортикотропного гормона, стимулирующего деятельность надпочечников.

В этом случае больные жалуются на повышенную утомляемость, выраженную общую слабость, низкое артериальное давление. У них нередко возникает гипогликемия (понижение концентрации глюкозы в сыворотке крови).

Организм этих больных с трудом адаптируется к стрессовым ситуациям, в том числе и к инфекциям, травмам, оперативным вмешательствам.

Крайне редко возникает изолированная недостаточность пролактина. Именно дефицитом этого гормона можно объяснить отсутствие у некоторых женщин в послеродовом периоде грудного молока.

При массивном кровотечении в родах или раннем послеродовом периоде с развитием геморрагического шока у женщин может развиться синдром Шихана, возникающий из-за гибели клеток передней доли гипофиза в результате нарушения их кровоснабжения. В этом случае симптомами гипопитуитаризма будут являться отсутствие грудного молока, повышенная утомляемость, выраженная общая слабость, выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке.

Диагностика гипопитуитаризма

Пангипопитуитаризм: что это такое, причины, симптомы, лечение

Лечение гипопитуитаризма

Если причиной развития гипопитуитаризма является опухоль, то необходимо проведение хирургического лечения и/или лучевой терапии.

Всем больным, страдающим гипопитуитаризмом, обязательно назначается пожизненная заместительная гормональная терапия, позволяющая восстановить нормальный гормональный баланс в организме.

Читайте также:  Что такое кортикостерома?

Для ее проведения используют мужские и женские половые гормоны, тиреоидин, кортизол. У детей с задержкой роста, возникшей в следствие гипопитуитаризма, используется соматотропный гормон (гормон роста).

Помимо этого им назначают и другие лекарственные препараты, необходимые для нормального развития костей скелета и мышечной системы.

Правильно подобранная заместительная гормональная терапия позволяет добиться устранения всех симптомов гипопитуитаризма, а также восстановить нормальную деятельность всех внутренних органов.

Источник: https://www.neboleem.net/gipopituitarizm.php

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм – заболевание, для которого характерно снижение или полное прекращение выработки гормонов гипофизом, с последующим развитием гипотиреоза, гипокортизацизма и гипогонадизма различной степени выраженности. При этом клиническая картина заболевания может различаться у разных пациентов, в зависимости от того, работа каких именно эндокринных желез корректируется гормоном, продукция которого гипофизом снижена или прекращена.

Иногда заболевание начинается резко, но постепенное прогрессирование более характерно для гипопитуитаризма. Достаточно долгое время возможно скрытое протекание болезни.

Нарушение функционирования передней доли гипофиза может стать причиной дефицита одного (изолированный или парциальный гипопитуитаризм), нескольких, а иногда и всех (пангипопитуитаризм) гормонов, которые она продуцирует.

Причины

Для развития этого заболевания существует множество причин. К ним относятся разного рода поражения гипофиза или ядер гипоталамуса, которые регулируют работу гипофиза.

Например, опухоли головного мозга, травмы черепа, сосудистые нарушения, такие как аневризмы, артерииты, кровоизлияния в гипофиз.

Гипопитуитаризм может развиться после оперативного вмешательства в гипоталамо-гипофизарную зону или облучения этой области любым видом ионизирующего излучения.

Снижение функции гипофиза могут вызвать тяжелые инфекционные заболевания, например, туберкулез, сифилис, малярия, а также вирусные инфекции, такие как грипп, менингиты. Заболевание может развиться в результате энцефалита, тифа, дизентерии, грибковых поражений и гнойных процессов в организме.

Женщины могут заболеть гипопитуитаризмом из-за осложнений во время беременности и родов, таких как эклампсия, сепсис, тромбоэмболия и массивные кровопотери, так как они приводят к нарушению микроциркуляции в гипофизе и его гипоксии. Гипоксия может привести к нарушениям работы гипофиза у людей с желудочно-кишечными кровотечениями, а также при многолетнем донорстве.

В некоторых случаях причину гипопитуитаризма обнаружить не удается.

Симптомы

Вследствие недостаточности выработки гормонов развивается вторичный гормональный дефицит других эндокринных желез: щитовидной, яичников, надпочечников и других. Это в свою очередь тормозит гормонально зависимые процессы в организме, такие как рост, половые функции и т.п.

Первым симптомом гипопитуитаризма является снижение полового влечения и потенции у мужчин и нарушения менструального цикла, вплоть до полного прекращения менструаций и бесплодия у женщин. Также к симптомам относится выпадение волос под мышками и на лобке.

У женщин, кроме того, появляется синдром сухого влагалища. У мужчин дефицит гормонов гонадотропинов приводит к импотенции, уменьшению выработки спермы, атрофии яичек.

Также возможна утрата некоторых мужских вторичных половых признаков, например, прекращают расти волосы на лице.

Кроме того, к симптомам гипопитуитаризма относится бледный цвет лица, пониженная температура тела и низкое артериальное давление, сонливость, повышенная утомляемость, потеря интереса к жизни. Иногда пациенты указывают на невозможность переносить голод.

При недостаточной выработке гормона роста взрослые пациенты почти не имеют никаких клинических проявлений заболевания, в то время как у детей дефицит гормона роста приводит к задержке роста и полового развития, может стать причиной развития карликовости.

Диагностика

Недостаточность выработки гормонов гипофизом неизбежно становится причиной снижения функции эндокринных желез, которые управляются этими гормонами.

Поэтому, если выявлен дефицит гормонов щитовидной железы, надпочечников и других желез врач должен подразумевать возможность нарушения функции гипофиза.

При этом у взрослых пациентов большое значение имеют данные анамнеза, в том числе перенесенные операции и облучения гипофиза, роды, осложненные массивными кровотечениями и т.п.

Выявления нарушений структуры гипофиза обычно происходит с помощью компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии головного мозга. Кроме того, назначают анализ крови на содержание в них определенных гормонов. Для исследований кровеносных сосудов, снабжающих гипофиз, используют ангиографию.

При диагностике необходимо учитывать, что проявления, подобные симптомам гипопитуитаризма могут наблюдаться из-за временного снижения функции гипофиза.

Такое может произойти в результате длительного голодания или цирроза печени, вызванного злоупотреблением алкоголем.

Еще одной распространенной причиной дефицита гормонов гипофиза является пролактин-продуцирующая опухоль гипофиза, которая по мере роста сдавливает гипофиз и может привести к его разрушению.

Лечение

Выбор метода терапии при гипопитуитаризме проводится с учетом заболевания, которое стало причиной недостаточности функции гипофиза. Обычно коррекцию недостаточности функции гипофиза проводят назначением недостающих гормонов желез-мишеней.

Так, при недостаточной выработке тиреотропного гормона необходимо принимать гормоны щитовидной железы, адренокортикотропного гормона – синтетические гормоны коры надпочечников глюкокортикоиды. При снижении потенции у мужчин назначаются мужские половые гормоны. Подросткам мужского пола в период полового созревания необходимо принимать хорионический гонадотропин.

Женщинам предписывают циклическую заместительную гормонотерапию с приемом препаратов эстрогена и прогестерона. Гормоны роста обычно назначают только в детском возрасте.

Если причиной гипопитуитаризма является опухоль гипофиза, необходимо принять меры по ее лечению. Небольшую опухоль, которая не продуцирует пролактин, обычно рекомендуют удалять хирургическим путем через нос. Опухоли, вырабатывающие пролактин, предусмотрено лечить путем приема препарата Бромокриптин.

Кроме того, для разрушения опухоли используют высоковольтное или протонное облучение гипофиза. При этом необходимо учитывать, что облучение может спровоцировать снижение функции гипофиза и постепенную ее утрату, поэтому необходимо регулярное ежегодное обследование для оценки активности желез-мишеней.

Источник: https://dolgojit.net/gipopituitarizm.php

Гипопитуитаризм

Раньше одной из основных причин гипопитуитаризма считали ишемический некроз гипофиза (некроз гипофиза, развившийся в результате массивного послеродового кровотечения и сосудистого коллапса, — синдром Шихена; некроз гипофиза, произошедший в результате послеродового сепсиса, — синдром Симмондса; в последнее время нередко используется термин «синдром Симмондса — Шихена»).

В последние десятилетия в связи с улучшением акушерской помощи эта причина гипопитуитаризма встречается значительно рейсе. Ишемический некроз гипофиза может развиваться и на фоне таких заболеваний, как сахарный диабет, височный артериит, серповидно-клеточная анемия, эклампсия, тяжелые авитаминозы.

Однако у этих больных, как правило, явления гипопитуитаризма носят стертый характер и развиваются редко.

Следует помнить и о такой возможной причине гипопитуитаризма, как гемохроматоз, при котором функция аденогипофиза снижается почти в половине случаев и является результатом отложения железа в гипофизе. Достаточно редко причиной гипопитуитаризма могут быть иммунологические нарушения, как при злокачественной анемии.

Одна из частых причин гипопитуитаризма — объемные процессы, воздействующие на гипофиз. Это первичные опухоли, локализующиеся в турецком седле (хромофобная аденома, краниофарингиома); параселлярные опухоли (менингиомы, глиомы зрительного нерва); аневризмы внутричерепных ветвей внутренней сонной артерии.

Поэтому врачу, встречающемуся с клиникой гипопитуитаризма, необходимо в первую очередь исключить объемный процесс и определить его характер. Появление признаков гипопитуитаризма возможно и при кровоизлиянии в гипофиз на фоне опухолевого процесса.

Одной из наиболее частых причин развития пангипопитуитаризма является предшествующая лучевая терапия носоглотки и турецкого седла, а также нейрохирургическое вмешательство.

Крайне редки в настоящее время такие бывшие ранее классическими причины гипопитуитаризма, как туберкулез и сифилис. Явления гипопитуитаризма могут встречаться при хронической почечной недостаточности.

Однако они редки, неярко выражены и обычно проявляются лишь снижением функции гонадотропинов. Достаточно часто не удается выявить конкретную причину гипопитуитаризма, и тогда пользуются термином «идиопатический гипопитуитаризм».

В этих случаях иногда встречаются аутосомные или Х-сцепленные рецессивные варианты первичного гипопитуитаризма, однако возможны и спорадические случаи.

Синдром «пустого» турецкого седла также относят к причинам первичного гипопитуитаризма. Однако мы считаем такую трактовку слишком однозначной.

При синдроме «пустого» турецкого седла, как правило, гормональные изменения зависят не столько от страдания гипофиза, сколько являются результатом дефицита стимулирующих влияний гипоталамуса.

С нашей точки зрения, гипопитуитаризм при этом синдроме может носить как первичный, так и вторичный характер.

Причины вторичного гипопитуитаризма следует разделить на две группы, первая из которых встречается реже.

Разрушение ножки гипофиза при травмах (перелом основания черепа), при ее сдавлении параселлярной опухолью или аневризмой, при ее повреждении в результате нейрохирургического вмешательства.

Поражение гипоталамуса и других отделов ЦНС.

Достаточно редки опухолевые причины вторичного гипопитуитаризма (первичные, метастатические, лимфомы, лейкемия), однако именно их следует исключить в первую очередь.

Следует также иметь в виду такие редкие заболевания, как саркоидоз, инфильтративные поражения гипоталамуса при болезни отложения липидов, травматических поражениях — тяжелых травмах черепа; как правило, у больных с длительной комой; токсические поражения (винкристин).

Читайте также:  Какие причины появления синдрома Пархона?

Значительно чаще врач встречается с гипопитуитаризмом, вызванным предшествующим применением гормональных препаратов, в первую очередь длительным лечением глюкокортикоидами и половыми стероидами, длительным применением оральных контрацептивов.

Наблюдаются идиопатические формы вторичного гипопитуитаризма, часто врожденные или семейные, нередко затрагивающие секрецию одного или двух гормонов, чаще преходящие.

Скорее всего в подобных случаях, достаточно частых, имеет место конституциональный биохимический дефект гипоталамо-гипофизарнои области, декомпенсирующийся под влиянием различных внешнесредовых воздействий.

Нередко клиническая картина гипоталамического гипопитуитаризма может быть следствием как острого, так и хронического стресса и быть обратимой. Одним из вариантов хронического стресса может быть то или иное невротическое состояние, нередко протекающее со снижением массы тела и анорексическими реакциями.

При значительном изменении массы тела, как правило, появляются признаки гипопитуитаризма. Это отмечается и в кахектической стадии нервной анорексии.

Однако признаки гипоталамической дисфункции, имевшиеся до начала заболевания или наступившие до существенного похудания, а также отсутствие восстановления менструального цикла у ряда больных после нормализации массы тела свидетельствуют о том, что при нервной анорексии часть проявлений гипопитуитаризма не связана со снижением массы тела, а имеет другой генез. Возможно, у подобных больных имеется конституциональная предуготованность к гипоталамической дисфункции.

Проявления гипоталамического гипопитуитаризма при ожирении также не связаны исключительно с избыточной массой тела. В частности, аменорея не всегда коррелирует с нарастанием массы тела и нередко предшествует ожирению.

Источник: https://ilive.com.ua/health/gipopituitarizm_107737i15946.html

Пангипопитуитаризм: симптомы, лечение, что это?

Диагностика требует применения визуализирующих методов исследования и определения уровней гипофизарных гормонов, как базальных, так и стимулированных в ходе различных провоцирующих тестов. Лечение зависит от причины, но обычно сводится к удалению опухоли с последующим заместительным назначением гормонов.

Причины пангипопитуитаризма

Первичное поражение гипофиза (пангипопитуитаризм):

Причина                                                                                                                                                             Примеры

Опухоли гипофиза АденомаКраниофарингиома
Инфаркт или ишемический некроз
  • Геморрагический инфаркт
  • Шок, особенно послеродовый, при сахарном диабете или серповидноклеточной анемии
  • Тромбоз или аневризма сосудов
Воспалительные процессы
  1. Менингиты (туберкулезный, другие бактериальные, грибковый,малярийный)
  2. Абсцесс гипофиза
  3. Саркоидоз
Инфильтративные процессы Гемохроматоз Лангергансоклеточный гистиоцитоз (болезнь Хэнда-Шюллера-Христиана)
Идиопатический изолированный или множественный дефицит гипофизарных гормонов
Ятрогенное поражение Радиоактивное облучение Хирургическая экстирпация
Аутоиммунная дисфункция Лимфоцитарный гипофизит

Первичное поражение гипоталамуса:

Причина                                                                       Примеры

Опухоли гипоталамуса Краниофарингиома Эпендиома Менингиома Метастазы опухолей Пенеалома
Воспалительные процессы Саркоидоз
Дефицит гипоталамических нейрогормонов Изолированный Множественный
Ятрогенное поражение Хирургическая перерезка ножки гипофиза
Травма Перелом основания черепа

Симптомы и признаки пангипопитуитаризма

Симптомы и признаки связаны с причиной гипопитуитаризма и с преобладанием дефицита конкретного гормона. Пангипопитуитаризм обычно развивается исподволь и не всегда осознается больными; иногда он возникает внезапно и проявляется отчетливо.

Чаще всего первой выпадает секреция гормона роста (ГР), затем — гонадотропинов, потом тиреотропного гормона (ТТГ) и АКТГ. При пангипопитуитаризме снижена функция всех желез-мишеней.

Дефицит лютеинизирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) у детей является причиной задержки полового развития.

Дефицит ГР может сопровождаться повышенной утомляемостью, но, как правило, протекает бессимптомно и у взрослых клинически не диагностируется. Предположение об ускоренном развитии атеросклероза при дефиците ГР остается недоказанным.

Дефицит ТТГ приводит к гипотиреозу, характеризующемуся одутловатостью лица, огрубением голоса, брадикардией и повышенной чувствительностью к холоду.

Дефицит АКТГ сопровождается надпочечниковой недостаточностью с сопутствующими ей слабостью, артериальной гипотензией и непереносимостью стресса и инфекций.

Повреждения гипоталамуса, приводящие к пангипопитуитаризму, могут затрагивать и центры регуляции аппетита, вызывая синдром, напоминающий нервную анорексию, а иногда -гиперфагию с массивным ожирением.

Синдром Шиена, возникающий у женщин после родов, обусловлен некрозом гипофиза.

Апоплексия гипофиза проявляется симптомокомплексом, обусловленным кровоизлиянием в гипофиз или (что чаще) гипофизарную опухоль. Острые симптомы включают резкую головную боль, одеревенелость шеи, лихорадку, нарушение полей зрения и паралич глазодвигательных нервов.

Развивающийся отек может приводить к сдавливанию гипоталамуса, сонливости или коме. Гипопитуитаризм той или иной степени может проявляться внезапно и сопровождаться сосудистым коллапсом из-за дефицита АКТГ и кортизола.

В ЦСЖ часто обнаруживают кровь; геморрагический инфаркт гипофиза подтверждается МРТ.

Диагностика пангипопитуитаризма:

  • МРТ или КТ
  • Определение уровней свободного тироксина (Т4),ТТГи пролактина
  • Определение уровня кортизола плюс исследование гипофизарно-надпочечниковой системы с помощью провокационных тестов
  • Иногда другие провокационные тесты

Дисфункцию гипофиза следует отличать от нервной анорексии, хронической болезни печени, дистрофической миотонии, полигландулярной аутоиммунной патологии и поражения периферических эндокринных желез. Структурные аномалии гипофиза и дефицит гормонов должны выявляться с помощью визуализирующих методов и лабораторных исследований.

Визуализирующие методы

Необходимо использовать КТ высокого разрешения или МРТ с контрастом (для исключения таких структурных изменений, как аденомы гипофиза).

Аппаратурой для ПЭТ располагают лишь немногие специализированные центры, и это исследование проводится редко.

При отсутствии современного оборудования для нейробиологических исследований изображение турецкого седла можно получить с помощью простой конусной рентгенографии; такое исследование позволяет обнаружить макроаденомы гипофиза с диаметром >10 мм.

Лабораторные исследования

Прежде всего следует проверить, имеется ли дефицит ТТГ и АКТГ, так как оба эти состояния могут угрожать жизни пациента. Тесты на дефицит других гормонов обсуждаются также в другом месте.

Необходимо определять концентрации свободного Т4 и ТТГ. При пангипопитуитаризме уровни того и другого, как правило, снижены; встречаются также случаи снижения уровня одного только свободного Т4.

Разграничить гипоталамическую дисфункцию от гипофизарной помогает тест с в/в введением ТРГ. Однако этот тест используется редко.

Уровень ТТГ в сыворотке обычно определяют на 0,20 и 60 мин после введения ТРГ.

Если функция гипофиза не нарушена, содержание ТТГ должно превысить >5 мЕ/л, достигнув максимума через 30 мин после введения ТРГ. Для патологии гипоталамуса характерен более поздний подъем уровня ТТГ.

Сам по себе уровень кортизола в сыворотке — не надежный показатель функции АКТГ-надпочечниковой системы. Для оценки этой функции следует использовать один из провокационных тестов. Короткий стимуляционный тест с АКТГ, применяемый для выявления дефицита кортизола, безопасен и менее трудоемок, чем тест толерантности к инсулину.

кортизола должно значительно возрастать; пик 30 мМЕ/мл). У других пациентов с пангипопитуитаризмом уровни гонадотропинов обычно снижены. В/в введение синтетического гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ) должно повышать концентрацию обоих гонадотропинов.

С помощью теста с экзогенным ГнРГ отличить первичную гипофизарную патологию от первичной гипоталамической невозможно.

Дефицит ГР у взрослых людей рекомендуется диагностировать только в тех случаях, когда намереваются назначить ГР с лечебной целью (например, при необъяснимой слабости и снижении качества жизни у пациентов с пангипопитуитаризмом на фоне адекватного восполнения дефицита других гормонов).

При недостаточности >2 других гипофизарных гормонов следует заподозрить и дефицит ГР. Поскольку уровень ГР колеблется в зависимости от времени суток и других факторов, его изменения трудно интерпретировать. Обычно определяют зависящее от ГР содержание ИФР-1. Низкий его уровень указывает на дефицит ГР, но нормальный не исключает такого дефицита.

Может потребоваться провокационный тест на секрецию ГР.

Хотя в надежности оценки функции гипофиза с помощью провокационных тестов с рилизинг-гормонами пока нет уверенности, но если такую оценку и проводить, то наибольший эффект даст одновременное определение уровней многих гормонов.

Лечение пангипопитуитаризма

Заместительная гормональная терапия. «Устранение причины (например, удаление опухоли).

Для заместительной терапии применяют гормоны желез-мишеней, функция которых при гипопитуитаризме снижена (см. данный и другие разделы руководства). Взрослым лицам в возрасте

Источник: http://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/endokrinologiya/pangipopituitarizm-simptomy-lechenie-chto-eto.html

Ссылка на основную публикацию