Какие причины появления синдрома Пархона?

Для человека крайне важен гормональный баланс в организме. Неполадки в работе любой из желез могут приводить к страшным последствиям. При нарушениях функции гипоталамуса и повышенной секреции гормона АДГ (вазопрессина) может развиваться такая патология, как синдром Пархона.

Железы человека играют огромную роль для человека, влияя не только на работу внутренних систем, но и на его поведение

Зачем нужен вазопрессин?

Синдром Пархона: что это, причины, симптомы и лечение

Данный гормон образуется как у мужчин, так и у женщин, выполняя ряд важнейших функций. Вазопрессин, или, как его еще называют, антидиуретический гормон (АДГ), регулирует количество воды в теле. Он сохраняет ее необходимое количество в организме, повышая концентрацию мочи и уменьшая ее объем, выходящий из почек. Таким образом, у человека не наступает обезвоживания в здоровом состоянии.

Также антидиуретический гормон влияет на состояние сердечно-сосудистой системы. Он повышает тонус сосудов и внутренних органов, сужает просвет капилляров, повышает артериальное давление. При его недостаточной секреции у человека ухудшается свертываемость крови, могут развиваться кровотечения и появляться сосудистые бляшки.

Еще одной важной функцией вазопрессина является регуляция агрессивного поведения. Он активно участвует в процессах памяти человека, а также играет роль в социальном поведении. Именно этот гормон отвечает за мужскую отцовскую любовь и привязанность к партнеру.

Вазопрессин участвует во многих обменных процессах, поэтому так важно его нормальное содержание в организме

Что такое синдром Пархона?

Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона развивается при повышенной секреции вазопрессина гипоталамусом. Он так же опасен, как и недостаточная секреция. Иногда синдром Пархона называют также несахарным диабетом, так как он имеет похожие симптомы.

Важно! Гиперсекреция АДГ может быть адекватной, когда организму требуется восполнить водный баланс. Это абсолютно нормальная реакция при больших кровопотерях или приеме определенных препаратов.

Неадекватная секреция гормона чаще всего развивается при сопутствующих тяжелых заболеваниях. Причиной развития синдрома Пархона могут выступать:

  1. Онкологические заболевания (чаще всего мелкоклеточный рак легких).
  2. Заболевания дыхательной системы (пневмония, туберкулез, бронхиальная астма, муковисцидоз и другие).
  3. Поражения центральной нервной системы инфекционной и другой природы (в том числе травмы, сосудистые, метаболические нарушения).
  4. Прием лекарственных средств, стимулирующих секрецию вазопрессина.
  5. Проведение нейрохирургических операций.

Синдрому Пархона всегда сопутствует гипонатриемия, то есть снижение концентрации ионов натрия в плазме крови

Симптоматика заболевания

Так как синдром Пархона редко развивается самостоятельно, в первую очередь человек ощущает симптоматику основного заболевания. Однако при онкологии или пневмонии состояние может ухудшиться, если повышается функция гипоталамуса. В этом случае появляются следующие симптомы:

  • увеличение массы тела или, наоборот, резкое снижение и анорексия;
  • отечность;
  • тошнота и рвота;
  • головокружения;
  • нарушение сна;
  • сонливость, слабость, вялость;
  • тремор рук;
  • мышечные судороги.

При дальнейшем развитии патологии на первый план выходят неврологические симптомы синдрома Пархона, то есть судороги, а также дезориентация, аритмия и даже кома.

Симптомы синдрома Пархона развиваются постепенно, поэтому человек редко сразу осознает, что к основной болезни добавились новые проблемы

Появление таких симптомов должно стать поводом для обращения к эндокринологу и сдачи анализов, чтобы проверить состояние гормонального фона.

Диагностика

По внешним признакам определить гиперфункцию гипоталамуса довольно трудно, так как ее симптомы похожи на сахарный диабет и могут сопутствовать онкологическому заболеванию. Поэтому для правильной диагностики необходимо обязательно сдать определенные анализы:

  1. Общий анализ крови.
  2. Общий анализ мочи.
  3. Биохимический анализ крови.

Если человек не страдает онкологическими и тяжелыми воспалительными заболеваниями, необходимо проверить состояние его пищеварительной системы, сердечной мышцы, а также печени. Поэтому врач может направить пациента на УЗИ и ЭКГ. Дополнительные обследования назначаются индивидуально.

Лечение

Синдром Пархона: что это, причины, симптомы и лечение

При лечении синдрома Пархона особое внимание уделяется тому заболеванию, осложнением которого он стал. Купирование симптомов и причин патологии внутренних органов позволит организму наиболее адекватно синтезировать гормоны, и состояние пациента может улучшиться.

Важно! Если не лечить причину заболевания, через некоторое время после окончания терапии симптомы синдрома неадекватной секреции АДГ вернутся.

Самым опасным осложнением синдрома Пархона является гипонатриемия. При прогрессировании она может привести к развитию комы и даже к смерти.

Лечение синдрома проводится в условиях стационара. Больному вводят гипертонические растворы и диуретики. Также ограничивается потребление воды (максимально 500-1000 мл в день) совместно с увеличением потребления соли. Натриевые соединения вводят внутривенно, а также назначается специальная диета.

Пациенту необходимо отказаться от препаратов, которые могли стать причиной развития синдрома неадекватной секреции АДГ (антидепрессанты, антипсихотические препараты, барбитураты, опиаты и другие).

Для лечения синдрома Пархона европейские врачи изобрели группу лекарств — ваптаны. Их применяют для блокировки действия вазопрессина в почке, таким образом стабилизируя состояние больного. В практике активно применяется препарат Толваптан.

Следить за состоянием эндокринной системы важно в любом возрасте, поэтому сдавать анализы крови необходимо каждый год.

Источник: https://pozhelezam.ru/mozg/gipotalamus/sindrom-parhona-prichiny-i-lechenie

Синдром Пархона

Синдром Пархона: что это, причины, симптомы и лечение

 

Синдром Пархона, или синдром нарушения секреции антидиуретического гормона (далее — СНАДГ), — синдром, вызванный избыточным количеством вазопрессина (АДГ) в крови, относительно осмоляльности плазмы, при нормальном объеме циркулирующей крови.

Этиопатогенез

Избыток АДГ вызывает увеличенное накопление воды с нормальным выделением Na+, следствием чего является гипонатриемия, гипоосмоляльность плазмы и высокая осмоляльность мочи.

Причины:

  1. повреждение головного мозга (травмы, опухоли, оперативные вмешательства, воспалительные процессы, психозы),
  2. болезни легких (воспаление, туберкулез, гнойный плеврит, астма),
  3. опухоли (рак легких, желудочно-кишечного тракта, простаты, тимомы, карциноид),
  4. правожелудочковая сердечная недостаточность, лекарства (анальгетики, психотропные, мочегонные, цитостатики), наркотики.

Патомеханизм синдрома Пархона является комплексным; напр., опухоли могут эктопово секретировать АДГ, а при болезнях неонкологических (например., легких) секрецию АДГ стимулирует гипоксия.

Клиническая картина и типовое течение

Синдром Пархона: что это, причины, симптомы и лечение

Субъективные симптомы: головная боль, апатия, тошнота и рвота, нарушение сознания, а в тяжелых случаях — кома, судороги, задержка дыхания и смерть (концентрация натрия в сыворотке 100 ммоль/л является состоянием угрозы для жизни, а в случае быстрого развития гипонатриемии уже при концентрации 120 ммоль/л могут наблюдаться опасные для жизни симптомы, обусловленные отеком мозга).

Несмотря на гипонатриемию не обнаруживаются ни периферические отеки, ни гипотония (нормальный объем циркулирующей крови и равномерное распределение свободной воды во всех водных пространствах тела).

Диагностика

Синдром Пархона: что это, причины, симптомы и лечение

Необходимо определить: концентрацию натрия в сыворотке, выделение натрия с мочой и осмоляльность плазмы, с целью исключения почечной недостаточности (уролог и нефролог должны оставить свое заключение), гипокортицизма и гипотиреоза — концентрацию креатинина, кортизола утром и ТТГ в сыворотке.

После исключения действия лекарственных средств (ЛС) необходимо сделать соответствующие исследования с целью выявления органической причины синдрома Пархона.

Источник: http://blog-health.ru/sindrom-parxona.html

Причины возникновения и методы лечения синдрома Пархона

Гормоны в организме человека выполняют функцию регуляции всех жизненно важных процессов.

Изменение концентрации этих биологически активных веществ в крови влечёт за собой негативные последствия: сдвиг гомеостаза, развитие патологических состояний. Гормоны вырабатываются клетками желез внутренней секреции.

Явление, при котором гипоталамус продуцирует вазопрессин (антидиуретический гормон, АДГ) в избыточных количествах, носит название синдром Пархона.

Причины возникновения

Антидиуретический гормон выполняет в человеческом организме ряд функций. Основная его роль – уменьшить объём мочи, повышая при этом её концентрацию, и таким образом сохранить необходимый водный баланс. Посредством продукции вазопрессина также обеспечивается:

  1. Функционирование сердечно-сосудистой системы. Сужение капиллярного просвета, повышение сосудистого тонуса, нормализация артериального давления – вот основные процессы, осуществляемые антидиуретическим гормоном.
  2. Регуляция деятельности центральной нервной системы. Биологически активное вещество влияет на концентрацию внимания, память, поведенческие реакции человека.
Читайте также:  Как распознать рак щитовидной железы?

Гормон синтезируется в гипоталамусе – небольшой области промежуточного мозга. Нервные клетки ядра этого участка продуцируют биологически активное вещество, которое в дальнейшем накапливается в гипофизе – железе внутренней секреции, локализующейся в основании головного мозга. В кровь вазопрессин попадает при возбуждении нейрона.

Синдром Пархона: что это, причины, симптомы и лечение

Равно опасным считается как недостаточная, так и повышенная продукция гормона. Причинами увеличения его выработки соответствующей железой считаются:

  1. Опухолевые образования: МРЛ – рак лёгких, саркома, лимфома, злокачественные опухоли глотки, мочевого пузыря – наиболее распространённые факторы, приводящие к сбоям в продукции АДГ.
  2. Неопухолевые патологии бронхолёгочной системы: воспаление лёгких, туберкулёз, бронхиальная астма, скопление воздуха в плевральной полости, муковисцидоз и другое.
  3. Патологии головного и спинного мозга различной природы (травматической, инфекционной, сосудистой, опухолевой): инсульты, острая перемежающаяся порфирия, кровоизлияния и другое.
  4. Приём препаратов, влияющих на выработку гормона: антипсихотических, наркотических анальгетиков, антидепрессантов, гормонов, противоопухолевых. Отмена приёма этих средств ведёт к купированию симптомов.
  5. Оперативные вмешательства по части нейрохирургии.

Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, кроме патологической формы, причины которой описаны выше, может быть представлен физиологичным повышением вазопрессина.

Повлечь за собой увеличение продукции гормона может значительная кровопотеря, пониженное артериальное давление, приём средств, стимулирующих выработку мочи, и некоторые другие факторы.

В таком случае повышение концентрации АДГ направлено на сохранение водно-солевого баланса, избежание обезвоживания.

Основные симптомы патологии

Синдром неадекватной продукции АДГ имеет чёткую клиническую картину. Основные заболевания симптомы таковы:

  • Недостаточное мочевыделение при нормальном объёме потребляемой жидкости.
  • Увеличение массы тела на фоне отсутствия периферических отёков.
  • Вялость, апатия, депрессивные состояния.
  • Тошнота, рвота.
  • Головная боль, головокружения, потеря сознания.
  • Сонливость или, наоборот, бессонница.
  • Нехватка сил, тремор, мышечные спазмы.
  • Снижение температуры тела.
  • Нарушение сердечной проводимости.

При прогрессировании болезни Пархона, когда сумма концентраций кинетически активных веществ в крови падает до критического уровня и одновременно с этим снижается уровень натрия, возможно наступление жизненно опасных состояний: дезориентация, судороги, кома.

Описанные выше проявления патологии обусловлены следующими изменениями в организме:

  1. Снижение концентрации ионов натрия в плазме крови ниже показателя 135 миллимоль на литр.
  2. Снижение осмотической молярности (совокупности концентраций ионов, катионов и неэлектролитов) плазмы крови, обусловленное гипонатриемией.
  3. Повышенная осмотическая концентрация мочи.

Вышеописанные изменения ведут к повышению продукции альдостерона и, как результат, прогрессированию электролитных отклонений.

Симптомы при синдроме Пархона имеют свойство быстро нарастать, что требует срочной госпитализации пациента.

Требуемые исследования

Синдром Пархона: что это, причины, симптомы и лечение

Диагностика при синдроме Пархона начинается с визуального осмотра и анализа жалоб пациента. При опросе пациента врач получает информацию относительно того, какие лекарственные средства принимал больной, какие ещё патологические проявления его беспокоят. Лабораторными анализами, назначаемыми в случае подозрения на описываемый синдром, являются:

  • Анализы крови: общий и биохимический. Показывают значительное снижение содержания ионов натрия, мочевой кислоты, уменьшение осмотической концентрации плазмы.
  • Общий анализ мочи. Высокий удельный вес урины на фоне олигурии, осмотическая концентрация мочи при этом превышает осмотическую концентрацию плазмы.

Кроме описанных выше анализов, показано проведение пробы с нагрузкой. Пациенту предлагают принять определённый объём воды, после чего проверяют, какая её часть была выведена почками. Физиологичным в состоянии покоя считается выделение 4/5 части выпитого, при патологии этот объём уменьшается вдвое.

Дифференциальная диагностика позволяет исключить заболевания печени, почек, сердечно-сосудистой системы, желез секреции (надпочечников и щитовидной).

Лечение

Тактика лечения заболевания зависит от его формы (острая или хроническая), от тяжести основной патологии, приводящей к развитию синдрома и от показателей концентрации значимых веществ.

Для быстрого купирования опасных симптомов используют введение изотонического раствора, однако стремительный подъём концентрации натрия чреват ухудшением состояния пациента.

Медикаментозная терапия

Первое, что необходимо сделать, – отменить приём препаратов, которые могли спровоцировать развитие синдрома.

Назначаются мочегонные – антагонисты альдостерона («Верошпирон»), оказывающие эффект в течение длительного времени. Препараты блокируют соответствующие клетки в дальних канальцах нефрона, увеличивая выделение натрия и воды из организма.

Из категории калийсберегающих рекомендуются также блокаторы натриевых каналов («Амилорид», «Спиронолактон»). Препятствует обратному всасыванию натрия в собирательных трубочках.

Показано медленное введение изотонического раствора.

На данный момент разрабатываются и тестируются препараты, являющиеся антагонистами рецепторов антидиуретического гормона – ваптаны («Толваптан»). В терапии уже используются некоторые из них.

С целью нормализации обменных процессов назначают препараты калия и магния, для купирования мышечных спазмов – бензодиазепины, которые также оказывают положительное влияние на нервную систему.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство целесообразно в тех случаях, когда синдром вызван наличием новообразования. Удаление опухоли сопровождается химиотерапией и облучением. После операции состояние здоровья пациента длительное время находится под контролем врачей.

Правильное питание

Одним из ключевых моментов в терапии является сочетание консервативного или оперативного лечения с назначением диеты. Рекомендации относительно питания в данном случае:

  • ограничение поступления в организм поваренной соли;
  • контроль жиров и углеводов с уменьшением их количества в рационе;
  • контроль поступающей в организм жидкости;
  • общее снижение калорийности рациона;
  • дробное питание.

Основу рациона должны составлять кисломолочные продукты, нежирное мясо, рыба, овощи, фрукты.

Физические упражнения

Занятия физкультурой при диагностированном синдроме носят общеукрепляющий характер, а также помогают ускорить обмен веществ и бороться с лишним весом, который часто является симптомом болезни.

В период нормализации состояния показаны пешие прогулки, лечебная физкультура, плавание.

Эти виды физической активности способствуют расслаблению мышц, снижению риска наступления судорог, стабилизируют работу нервной системы.

Осложнения и прогноз

Прогноз при синдроме Пархона зависит от того, какой причиной патология была вызвана, и от степени запущенности основного заболевания. Лёгкие формы аномалии при своевременной диагностике и правильно подобранном лечении поддаются коррекции.

Если болезнь была обнаружена достаточно поздно, шансы на излечение снижаются. Отсутствие должной терапии или её неэффективность могут привести к потере дееспособности, инвалидности и летальным исходам от последствий синдрома.

Основными и наиболее опасными осложнениями являются:

  • отёк головного мозга;
  • тяжёлая водная интоксикация;
  • псевдобульбарный синдром и кома.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует, но такая мера, как своевременное обращение за врачебной помощью, позволяет в краткие сроки нормализовать состояние пациента и провести эффективное лечение. Профилактикой к недопущению повторных эпизодов заболевания является соблюдение диеты, строгий контроль объёма потребляемой жидкости и соли.

Источник: https://ProSindrom.ru/endokrinnye/sindrom-parhona.html

Лечение синдрома Пархона

Синдром Пархона или синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона развивается в период повышенной функции гипоталамуса и задней доли гипофиза, что проявляется в чрезмерное продуцирование вазопрессина.

Читайте также:  Как проходит лечение мастопатии?

Нарушение представляет собой комплекс симптомов, обусловленный пресыщением организма гормоном вазопрессином, что сопровождается снижением онкотического и осмотического давления плазмы крови, развитием гипонатриемии и задержкой в организме излишней жидкости.

Антидиуретический гормон (АДГ) или вазопрессин может вырабатываться в избытке в результате физиологической реакции задней доли гипофиза на определенные стимулы — такая гиперпродукция является адекватной. Развивается она в ответ на крупную кровопотерю, прием диуретиков, гиповолемию, гипотензию и тому подобные состояния для того, чтобы в организме сохранился водно-солевой гомеостаз.

Гиперпродукция АДГ в сочетании с такими симптомами как гипонатриемия, гипосмолярность плазмы крови и мочи означает нерегулируемость процесса, и в этом случае симптомокомплекс называется несахарным антибиабетом, синдромом Пархона или синдромом неадекватной секреции антидиуретического гормона.

Синдром может развиваться на фоне нерегулируемой секреции АДГ и не зависеть от осмотических и неосмотических стимулов, а может быть обусловлен усилением действия АДГ на клетки дистальных отделов нефрона.

Антидиуретический гормон непосредственно действует на мочеотделение, а именно усиливает реабсорбцию воды, протекающей по нефронам. При недостаточности задней доли гипофиза реабсорбция уменьшается, вследствие чего развивается полиурия и обезвоживание организма.

Секреция АДГ увеличивается в условиях возрастания осмотического давления крови и уменьшения ее объема, будучи рефлекторной реакцией на раздражение осморецепторов, главным образом тех, которые локализуются в стенке сонных артерий, аорты и левого предсердия. Болевые воздействия, эмоциональные потрясения, никотин, морфин, эфир увеличивают секрецию АДГ. В связи с этим существует опасность водной интоксикации организма.

Причины возникновения синдрома Пархона включают в себя определенные группы факторов:

  • заболевания ЦНС — опухоли, воспаления, ЧМТ, оперативные вмешательства на головном мозге;
  • заболевания легких — туберкулез, аспергиллез, пневмония, эмпиема, саркоидоз, бронхиальная астма, бронхиолит, абсцесс легкого;
  • эктопическая секреция АДГ — мелкоклеточный рак легкого, мезотелиома, лимфосаркома, тимома, рак поджелудочной железы, простаты, мочеточника;
  • потребление некоторых лекарственных средств — карбамазепин, винкристин, трициклические антидепрессанты, ингибиторы моноаминооксидазы, нейролептики, фенотиазины, хлорпропамид, тиазидовые диуретики, лизиноприл, циклофосфамид;
  • активирующая мутация в гене рецептора вазопрессина II типа.

Механизм нарушения состоит в том, что повышение секреции АДГ центрального или эктопического генеза приводит к его практически постоянной активации независимо от осмолярности крови и физиологических потребностей организма.

При этом происходит избыточная реабсорбция воды в почках, и как следствие водная интоксикация и гипонатриемия, степень выраженности которых зависит от интенсивности синтеза гормона и объема потребляемой пациентом жидкости.

Синдром Пархона характеризуется следующей симптоматикой в максимальном ее сочетании:

  • симптомы нарушения сознания различной выраженности;
  • головная боль, сонливость;
  • тошнота и/или рвота;
  • мышечная слабость, спазмы мышц, а иногда судороги;
  • иногда анорексия;
  • депрессия, психозы, дезориентация;
  • различной степени увеличение массы тела и отечность из-за задержки воды и олигурии;
  • снижение температуры тела;
  • в отяжеленном состоянии псевдобульбарный паралич, а вслед за ним при отсутствии адекватной помощи развивается кома.

Диагностируется синдром Пархона по ряду критериев. Гипонатриемия, сопровождается соответствующим снижением осмолярности крови. Осмолярность мочи превышает осмолярность плазмы крови.

Почечная экскреция натрия составляет более 20 ммоль/л. Отсутствует артериальная гипотензия, гиповолемия и выраженный отечный синдром. Почки, щитовидка и надпочечники функционируют нормально.

В ходе сбора анамнеза необходимо установить, какие лекарственные средства принимает больной, соблюдает ли низкосолевую диету и насколько она эффективна. Лабораторные исследования устанавливают концентрацию натрия в крови, осмолярность крови и мочи, почечную экскрецию натрия.

Осмолярность крови — сумма концентраций катионов, анионов и неэлектролитов, т.е. всех кинетически активных частиц вещества в 1 л раствора. Она выражается в миллиосмолях на литр (мосм/л). В норме плазма крови содержит 280-300 мосм/л, а моча — 600-1200 мосм/л.

Лечение синдрома Пархона основной целью имеет нормализацию осмолярности и концентрации натрия в крови, затем устранение гипергидратации. При остро выраженной гипонатриемии целесообразно использование гипертонического 3%-ного раствора хлорида натрия сочетаемо с фуросемидом.

Повышение концентрации натрия в крови должно происходить со скоростью 0,5-1,0 ммоль/л в час вплоть до достижения концентрации 125 ммоль/л. Необходимо учитывать, что быстрое повышение содержания натрия в крови опасно, особенно с момента превышения 125 ммоль/л.

В таком случае высока вероятность повреждений ЦНС, как то центральный понтинный миелинолиз.

Наиболее эффективным способом лечения неосложненной хронической гипонатриемии является ограничение потребления жидкости до 800-1000 мл/сут.

Если больному трудно выдерживать такой режим, целесообразно применить демеклоциклин в дозе 0,6-1,2 г/сутки, принимается внутрь за несколько приемов.

Альтернативой могут быть препараты лития, которые вызывают обратимую или частично обратимую форму нефрогенного несахарного диабета с максимальным развитием эффекта спустя несколько недель.

Если синдром Пархона развивается после нейрохирургических операций, он часто регрессирует на фоне ограниченного потребления жидкости и дополнительного употребления пищевой соли. В тяжелых же случаях его лечение представляет собой внутривенное введение гипертонических растворов в сочетании с диуретиками.

Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона не развивается самостоятельно, а обычно сопровождает достаточно сложные заболевания и физиологические нарушения. К ним можно отнести:

  • онкологические заболевания легких, поджелудочной железы, простаты, мочеточника;
  • заболевания бактериального характера — туберкулез, пневмония, абсцесс легкого, бронхиолит;
  • заболевания аллергенной природы — бронхиальная астма;
  • системные заболевания — саркоидоз.

Лечение синдрома Пархона в домашних условиях не представляется возможным. В домашних условиях можно проходить восстановительный период, а впредь соблюдать низко-солевую диету и тщательно следить за количеством поступаемой в организм жидкости.

  • Демеклоциклин — антибиотик из группы тетрациклинов.
  • Фуросемид — быстродействующий диуретик, мочегонное средство, усиливающее выведение натрия и хлора.

Лечение синдрома Пархона народными средствами неприемлемо в силу того, что такого рода средствами водно-солевой баланс не восстанавливается.

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Источник: http://www.eurolab-portal.ru/treatment/127/

Синдром Пархона, или Несахарный антидиабет

Елена Шведкина о состоянии, при котором в организме задерживается слишком много жидкости

Синдром Пархона — редкое заболевание. Оно характеризуется избыточной секрецией антидиуретического гормона (АДГ) из гипофиза или другого источника, что приводит к снижению концентрации ионов натрия в крови (гипонатриемии) и задержке жидкости в тканях, т. е. к водной интоксикации.

Вазопрессин — он же антидиуретический гормон (АДГ) — пептидный гормон гипоталамуса. Гормон накапливается в задней доле гипофиза и оттуда секретируется в кровь. Основные функции АДГ: сохранение жидкости в организме и регуляция ширины просвета кровеносных сосудов.

Синдром Пархона встречается не более чем в 1 % случаев всех выявленных гипонатриемий.

Читайте также:  Как лечить ожирение печени?

Вообще, гипонатриемия выявляется у 15–20 % пациентов, госпитализированных в связи с неотложными показаниями, и в 20 % госпитализированных в критическом состоянии.

Распространенность гипонатриемии среди амбулаторных пациентов намного ниже и составляет приблизительно 4–7 %. В Международной классификации болезней синдром Пархона имеет шифр Е22.2.

Комплекс симптомов синдрома Пархона впервые был выделен в отдельную патологию румынским ученым, эндокринологом Константином Пархоном в 1938 году, за что болезнь и получила свое именное название.

Пархон сообщил о редком клиническом синдроме, по симптоматике противоположном несахарному диабету.

Напомним, что при несахарном диабете имеет место полиурия (выделение до 15 литров мочи в сутки) и полидипсия (жажда), а при синдроме Пархона, напротив, жажда и полиурия отсутствуют. Отсюда появилось второе название синдрома Пархона — «несахарный антидиабет».

Кроме того, Пархон первым связал синдром с избытком АДГ. В авторском описании заболевание характеризовалось олигурией, отсутствием жажды и появлением отеков. Впоследствии термином «синдром Пархона» стали обозначать идиопатическую форму синдрома неадекватной секреции АДГ.

Примечательно, что Константин Ион Пархон был не только талантливым медиком, ученым, но и принимал активное участие в политической жизни Румынии и даже возглавлял на протяжении нескольких лет Президиум Великого национального собрания Румынии.

В дальнейшем, в 1957 году, синдром гиперсекреции АДГ был детально описан группой ученых под руководством американского эндокринолога Фредерика Барттера у пациентов с бронхогенной карциномой.

Регуляция водного баланса в норме

В организме секрецию вазопрессина (АДГ) активируют:

  1. повышение осмотического давления крови и содержания натрия в крови, к которым чувствительны специальные рецепторы сердца и сосудов (осмо-, натрио-, волюмо- и механорецепторы) и сами гипоталамические нейроны (центральные осморецепторы). В зрелом и пожилом возрасте количество осморецепторов снижается, и возрастает вероятность хронического обезвоживания;
  2. активация ядер гипоталамуса при любом стрессе (боль, эмоциональное напряжение, физическая нагрузка, повышение температуры тела);
  3. никотин, ангиотензин II, интерлейкин 6, морфин, ацетилхолин и некоторые другие вещества (этанол и глюкокортикоиды — подавляют секрецию АДГ);
  4. раздражение J-рецепторов легких (залегают в альвеолярных стенках около капилляров), этим объясняется возможное появление синдрома Пархона при любых заболеваниях легких.

В крови АДГ не связывается белками плазмы, он ассоциирован с тромбоцитами, которые выполняют таким образом транспортную функцию.

В тканях-мишенях есть два типа мембранных рецепторов к АДГ — V1 и V2. Стимуляция V1‑рецепторов, локализованных на мембране эндотелиальных и гладкомышечных клеток кровеносных сосудов, вызывает сужение сосудов.

Стимуляция V2‑рецепторов клеток дистальных отделов почечных канальцев повышает реабсорбцию воды и концентрирование мочи. АДГ является единственным гормоном, способным стимулировать канальцевую реабсорбцию воды и при этом не задерживать натрий в организме.

АДГ также стимулирует всасывание воды и в железах внешней секреции, и в желчном пузыре.

Этиология

Синдром гиперсекреции АДГ может развиваться при различных заболеваниях и приеме некоторых лекарственных средств. Так, при поражении центральной нервной системы развитие синдрома обусловлено увеличением выработки АДГ гипофизом.

Злокачественные новообразования могут сами вырабатывать АДГ вне зависимости от гипоталамо-гипофизарного звена, при этом гиперсекреция АДГ развивается в рамках паранеопластического синдрома, однако чаще имеет легкую, стертую форму течения и выявляется достаточно поздно, поэтому не может стать маркером опухолевого роста на ранней стадии.

Другая часто встречающаяся причина гиперпродукции АДГ — синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). При СПИДе синдром неадекватной продукции АДГ может быть следствием бактериальных либо вирусных инфекций легких и ЦНС. Синдром Пархона чаще развивается у пожилых людей и больных с хронической соматической патологией.

Основные причины гиперсекреции АДГ

Поражение ЦНС Инсульт Кровоизлияние Новообразования Инфекции Гидроцефалия Гипофизэктомия транссфеноидальным доступом Красная волчанкаОстрая перемежающаяся порфирия
Злокачественные новообразования Мелкоклеточный рак легкого Рак глотки, тимома Рак поджелудочной железы Рак мочевого пузыря Лимфома, саркомаРак других органов (предстательной железы, двенадцатиперстной кишки, яичников, мезотелия)
Поражение дыхательной системы за счет стимуляции J-рецепторов Инфекции (пневмонии, абсцесс, туберкулез) БронхоэктазыИскусственная вентиляция легких
Прием лекарственных препаратов Психотропные препараты (нейролептики, трициклические антидепрессанты, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, карбамазепин) Неврологические препараты (наркотические анальгетики, амфетамины) Ингибиторы ацетилхолинэстеразы Противоопухолевые препараты (винкристин, винбластин, циклофосфамид)Эндокринологические препараты (окситоцин, десмопрессин, клофибрат)
Инфекционные заболевания опосредованно через ИЛ-6 Заболевания ЦНС и дыхательной системы СПИД
Идиопатические

Патофизиология

В основе синдрома лежит дисбаланс жидкости в организме: поступление воды превышает её выведение. У большинства пациентов постоянно секретируются АДГ или АДГ-подобные пептиды, несмотря на гипоосмолярность плазмы.

Гиперпродукция АДГ ведет к задержке воды, снижению осмолярности плазмы, почечной потере натрия и гипонатриемии, но низкий уровень натрия в плазме и гиперволемия не вызывают компенсаторного, адекватного снижения синтеза АДГ.

Гиперволемия подавляет продукцию альдостерона, усугубляя тем самым потерю натрия.

Альдостерон регулирует реабсорбцию натрия в дистальных канальцах почек, задерживает натрий.

В условиях гиперволемии усиливается секреция предсердного натрийуретического фактора, что также способствует выведению натрия. Таким образом, патофизиологическую основу синдрома неадекватной продукции АДГ составляют: потеря натрия с мочой; гипонатриемия, подавляющая центр жажды; гиперволемия, ведущая к водной интоксикации.

Клиническая картина

Синдром Пархона редко развивается самостоятельно, и в первую очередь пациента беспокоят проявления основного заболевания.

Ведущие клинические проявления — симптомы нарушения сознания, редко (при выраженной гипонатриемии и водной интоксикации) возможны увеличение массы тела и образование отеков, обусловленные задержкой воды, вследствие олигурии. Выраженность клинических проявлений определяется степенью гипонатриемии.

При концентрации натрия в крови ниже 120 ммоль/л (норма: 120–150 ммоль/л) характерны симптомы повышения внутричерепного давления: головная боль, сонливость, тошнота и/или рвота, мышечная слабость, спазмы мышц, судороги.

При содержании натрия в крови менее 110 ммоль/л отмечается спутанность сознания, психозы, дезориентация, снижение температуры тела, снижение сухожильных рефлексов, псевдобульбарный паралич.

При дальнейшем снижении концентрации натрия в крови развивается кома и наступает смерть.

Диагностические критерии:

  • Гипонатриемия в сочетании с соответствующим снижением осмоляльности крови.
  • Осмоляльность мочи выше осмоляльности плазмы.
  • Экскреция натрия почками более 20 ммоль/л (норма для взрослых: 10–20 ммоль/л).
  • Нет артериальной гипотензии, гиповолемии и выраженного отечного синдрома, как при гипотериозе и надпочечниковой недостаточности и др.
  • Нет нарушения функции других органов (почек, надпочечников, щитовидной железы).

Осмоляльность — концентрация осмотически активных частиц в растворе, выраженная в количестве осмолей на килограмм растворителя. Одна из основных констант организма человека колеблется в незначительных пределах, зависит в основном от концентрации ионов натрия, глюкозы и мочевины.

Определяют концентрацию натрия в крови, осмоляльность крови и мочи, исследуют почечную экскрецию натрия. Диагностика синдрома Пархона основана на обнаружении гипонатриемии, гипоосмоляльности плазмы и гиперосмоляльности мочи (>300 моем/кг).

Дифференциальный диагноз

При проведении дифференциальной диагностики в первую очередь необходимо исключить заболевания печени, почек, сердца, надпочечниковую недостаточность и гипотиреоз.

Наибольшие трудности возникают при попытке дифференцировать диагноз с синдромом идиопатических отеков — заболеванием, имеющим много клинически сходных симптомов, но иную патофизиологическую природу (патогенез связан с рядом нейрогенных, гемодинамических и гормональных изменений, ведущих к нарушению регуляции водно-солевого гомеостаза).

Этот синдром характеризуется развитием периферических или распространенных отеков. АДГ повышен у всех больных с синдромом Пархона, тогда как при идиопатических отеках повышение АДГ наблюдается редко, также и гипонатриемия, и гиперволемия никогда не наблюдаются при идиопатических отеках.

Лечение

Основными целями лечения синдрома Пархона являются нормализация осмоляльности и концентрации натрия в плазме, устранение гипергидратации.

Для лечения острых и выраженных проявлений синдрома назначается гипертонический раствор хлорида натрия (3 %) в сочетании с диуретиком, скорость повышения концентрации натрия 0,5–1,0 ммоль/л в час до достижения концентрации 125 ммоль/л.

Для купирования легкой хронической гипонатриемии эффективной мерой является умеренное ограничение приема жидкости до 800–1000 мл/сут.

Прогноз

Прогноз в целом благоприятный, но зависит от характера основного заболевания и причины, вызвавшей неадекватную секрецию АДГ. Тяжелые формы синдрома Пархона могут приводить к летальному исходу в результате тяжелой водной интоксикации.

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/sindrom_parhona_ilinesaharnyiy_antidiabet

Ссылка на основную публикацию