Описание того, что такое феохромоцитома

Феохромоцитома – это гормонозависимая доброкачественная опухоль. Патогенез возникает в мозговом веществе надпочечников. Ткани мозгового вещества образуют хромаффинный центр.

Клетка хромаффин синтезирует катехоламины – адреналин и норадреналин. Эти гормоны помогают сохранять дееспособность в экстремальных ситуациях.

Классификация

Феохромоцитома: что это такое, причины, симптомы и лечение

В частности адреналин высвобождает глюкозу, которая сжигает жировую ткань и питает мышцы.

Опухоль феохромоцитома делает процесс выработки гормонов страха непрерывным. Избыток катехоламинов вызывает повышение АД, как следствие – проблемы с сердечно-сосудистой системой, ситуация приводит к психической неуравновешенности. Организм теряет запасы глюкозы и жира. На КТ выглядит как круглое неоднородное образование, иногда с кальцинатами, плотность до 40 ед.

Феохромоцитома имеет предположительно генетическую природу и наследственный характер. В 10% случаев развивается опухоль правого надпочечника, но бывает и двусторонняя локализация. Гипертензия носит периодический, постоянный характер.

При феохромоцитоме наблюдается также нормальное давление с приступами гипертензии, а также гипертонические кризы на фоне стабильно высокого давления. Кризы случаются с разной частотой – от одного раза в месяц до нескольких раз в неделю.

Это редкое заболевание. По американской статистике его диагностируют в 40% случаев. В целом опухоль становится причиной гипертензии с частотой менее 1%. Заболевание встречается у детей и взрослых, но чаще всего это люди молодого и зрелого возраста – 25-50 лет. От детской феохромоцитомы чаще страдают мальчики. Также отмечается наследственный характер в 10% случаев.

Недуг имеет доброкачественный характер, но в 10% случаев происходит малигнизация. Злокачественное образование феохромобластома даёт метастазы в кости, лимфатические узлы, мышцы и печень, а также в головной мозг и лёгкие.

По международному реестру МКБ-10 феохромоцитома значится под кодом D35.0 в группе доброкачественных образований неуточнённых эндокринных желёз.

Хромаффинные клетки содержит не только мозговой центр надпочечников. Они располагаются также в сердце, шейном отделе, мочевом пузыре, в области головы, позвоночника. Поэтому различают:

  • Феохромоцитому – опухоль надпочечников;
  • Параганглиому – патологические изменения в хромаффинных клетках других органов.

Параганглиома отличается локализаций, но так же, как феохромоцитома, продуцирует большое количество катехоламинового гормона – норадреналина. Хромаффинная опухоль за пределами надпочечников встречается в 15% случаев.

Причины

Этиология феохромоцитом малоизучена. Считается, что её вызывают следующие наследственные болезни:

  • Синдром Сиппла или Хиппеля-Ландау – многочисленные опухоли охватывают ткань поджелудочной железы, почек.
  • Множественная эндокринная неоплазия 2 и 3 типа – опухоли, передающиеся по мужской линии.
  • Болезнь Реклингаузена, нейрофиброматоз – опухоли поражают зрительный нерв, зарождаются в слоях эпидермиса, выходят на поверхность кожи, также меняется пигмент над местом расположения образования.
  • Триада Карнея – конгломерат из параганглиом, лёгочной хондромы и стромальной опухоли желудка.

Синдром параганглиом/феохромоцитом передается по наследству вместе со специфической генной мутацией.

Течение болезни

Симптоматика может состоять из комплекса проявлений, по которым нельзя определённо сказать, что они вызваны именно патологией надпочечников. Опасность представляет активный этап – катехоламиновый криз. Феохромоцитома также протекает бессимптомно.

Симптомы

Способность опухоли выделять гормоны проявляется следующими признаками:

  • Артериальная гипертензия;
  • Нестабильный пульс;
  • Беспричинное потоотделение;
  • Пульсирующая головная боль;
  • Бледность лица;
  • Затруднённое дыхание.

Сопутствующие симптомы:

  • Тревожность;
  • Желудочные колики, запоры;
  • Потеря веса;
  • Гипервентиляция;
  • Климактерические приливы;
  • Кофеинозависимость;
  • Судороги в голеностопе;
  • Потеря сознания на короткое время.

Клиника феохромоцитомы похожа на симптомы психических расстройств, болезней сердца, ЖКТ и эндокринной системы:

  • Неврозы;
  • Сосудистые поражения глазного дна, почек;
  • Гипергликемия, избыток глюкозы;
  • Недостаток андрогенов;
  • Повышенный уровень эритроцитов;
  • Нарушения работы сердца;
  • Интенсивное слюноотделение.

Так как параганглиома способна продуцировать только норадреналин, она обладает менее агрессивной симптоматикой. Феохромоцитома надпочечника вырабатывает и эпинефрин, он же адреналин, и норадреналин. Поэтому вызывает больше сбоев в организме.

Стабильное течение болезни характеризуется постоянно повышенным давлением, почечной недостаточностью. Типичный признак секретирующей опухоли – изменение глазного дна.

Гормональный дисбаланс нарушает обмен веществ, начинается расстройство кишечника, потливость, аритмия. Это напоминает нарушения в работе щитовидной железы, которые необходимо исключить при постановке диагноза.

Развитие диабета на фоне феохромоцитомы обусловлено дисбалансом обменных процессов и увеличением количества глюкозы в крови.

Катехоламиновый криз

Стабильное состояние при феохромоцитоме бывает двух типов: с гипертензией и без гипертензии.

Острый приступ в обоих случаях называется катехоламиновым кризом, который эндокринология относит к неотложным состояниям. Внезапное обострение достигает частоты 25 раз в день. Длительность приступа – 20 минут.

Окончание приступа приходит тоже внезапно. Давление при этом снижается до нормы или до высокого показателя перед приступом.

Причины приступов:

  • Стрессовые ситуации;
  • Физические нагрузки;
  • Переохлаждение;
  • Резкая смена положения тела;
  • Желудочная перистальтика;
  • Родовые схватки;
  • Наркотики кокаин, амфетамин;
  • Алкоголь;
  • Фермент тирамин;
  • Сосудосужающие лекарства, спазмолитики, миорелаксанты.

Тирамин содержится в продуктах: в твёрдом сыре, копчёностях, маринованной рыбе, квашеной капусте. Фрукты с тирамином – авокадо, бананы. Фермент есть в бобах и пиве.

Признаки приступа:

  • Тошнота, рвота,
  • Выделение пота;
  • Судороги.
  • Озноб;
  • Головная боль;
  • Панический страх;
  • Боль в сердце;
  • Высокая температура;
  • Сухость во рту.

Пациенты выглядят бледными, ощущают «провал» в груди. Меняется состав крови – повышаются лейкоциты и лимфоциты. Выходит до 5 л мочи. По окончании приступа кожа краснеет. Больные чувствуют усталость и слабость.

Тяжёлые последствия криза – инсульт, кровоизлияния в глазах, отёк лёгких. У ребёнка – задержка роста, потеря веса и нарушение зрения возникают чаще, чем у взрослого.

Диагностика

С описанным набором симптомов следует обратиться к эндокринологу. На первом приёме врач опрашивает пациента, были ли наследственные заболевания в семье, меряет давление и пульс. Потом назначается лабораторная программа исследования:

  • Серебрение Гримелиуса-Гамперлю-Массона обнаруживает катехоламин в надпочечниках, бронхах, мочевыделительной системе.
  • Анализ мочи – после криза содержание в ней катехоламинов превышает норму в 3 раза, также присутствует ванилилминдальная кислота, которая в норме отсутствует.
  • Анализы крови – характерна повышенная сворачиваемость.
  • Функциональные пробы с альфа-адреноблокаторами регитином, тропафеном при отсутствии первичного заболевания почек, но в случае гипертонии.
  • Проба с гистамином – делается между приступами, сочетается с определением катехоламинов в моче.

Клинические рекомендации предупреждают, что исследование уровня ванилилминдальной кислоты и катехоламинов в моче может давать ложноположительный результат, поэтому необходимо подтвердить диагноз другими методами.

При феохромоцитоме реакция на 10 мг регитина, введенного внутримышечно – снижение АД через 20 мин. При внутривенном введении 5 мг гистамина давление повышается через 3 мин.

Следующее обследование – изучение динамики артериальной гипертензии и особенностей сердечного ритма. В пользу феохромоцитомы говорит кардиомиопатия, характерны изменения в структуре сердечной мышцы без первичного заболевания, аритмия.

При положительных результатах лабораторных анализов назначается визуальная диагностика:

  • Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином – окрашиванием изотопом исключается вненадпочечниковая опухоль, при этом радиоактивное вещество может неравномерно распределяться в здоровых надпочечниках.
  • Позитронно-эмиссионная томография показывает метастазы.
  • МРТ и КТ наиболее действенные методы, на экране будет видна опухоль от 5 мм.

На УЗИ различима опухоль от 2 см. Ангиография вызывает осложнения, поэтому не применяется как основной метод для диагностики.

Если были случаи заболевания феохромоцитомой в семье, и пациенту нет 40 лет, назначают генетический тест. После 40-50 лет такой тест почти не проводят.

Проводится дифференциальная диагностика с тиреотоксикозом, энцефалитом, нейробластомой.

Окончательная формулировка отражает наличие приступов: пароксизмальная феохромоцитома с гипертензивными кризами или стабильная с симптоматической гипертензией.

Если установлен злокачественный характер опухоли, приходят на консультацию к специалисту онкологу, хирургу.

Лечение

Лекарства помогают снизить давление перед операцией. Чтобы вылечить пациента полностью, опухоль необходимо удалять.

Хирургия использует методы адреналэктомии, операции по удалению надпочечника:

  • Лапароскопия – введение микроинструментов через маленький разрез на животе и извлечение опухоли, применяется для удаления маленьких образований.
  • Открытая операция – прямой доступ к опухоли через открытый разрез на животе, применяется для удаления образований размером больше 8 см.

Важно удалить опухоль вместе с капсулой. Частичное удаление повысит вероятность рецидива. Пациенту дают общую анестезию.

Способы, которые используются для лечения злокачественной феохромоцитомы:

  • Хирургическая операция;
  • Радиотерапия;
  • Химиотерапия;
  • Криоабляция;
  • Эмболизация – блокировка питающей опухоль артерии;
  • Целенаправленное блокирование ферментов, белков, способствующих развитию образования.

Чтобы снизить давление, за 14 дней до операции назначают приём медикаментов:

  • Чтобы расслабить мышцы сосудов, нейтрализовать норадреналин – альфа-адреноблокаторы доксазозин, феноксибензамин, празозин.
  • Для ослабления действия адреналина, снижения пульса – бета-блокаторы пропранолол, метопролол, атенолол.
  • Для блокировки кальциевых каналов – нифедипин, амлодипин.

При слегка повышенном давлении применяют препарат мягкого действия Дилтиазем.

Единичные опухоли эффективно лечатся с помощью операции и рецидивируют только в 15% случаев. Прогноз после удаления доброкачественной феохромоцитомы благоприятный. Выживаемость 95% в течение пяти лет. При удалении феохромобластомы – 44%.

Если возникли осложнения, операция не помогла и давление по-прежнему высокое, значит, опухоль удалена не полностью или повреждена почечная артерия.

Множественные поражения трудно излечимы, стандарты лечения не предусмотрены. Так как полное удаление сопряжено с риском, операция проходит в несколько этапов или проводится частичная резекция.

Консервативное лечение медикаментами предотвращает кризы и способно снизить количество катехоламиновых гормонов на 80%. Но лекарственное средство альфа-метил-эль-тирозин вызывает серьёзные побочные эффекты – психические отклонения и нарушение работы пищеварения. Поэтому длительный приём разрушающих медикаментов целесообразнее заменить операцией.

Для лечения неоперабельной опухоли назначают введение 10 мг Регитина внутримышечно 4 раза в день.

Источник: https://onko.guru/dobro/feohromotsitoma.html

Что такое феохромоцитома, как выглядят больные, как лечится заболевание?

Феохромоцитома: что это такое, причины, симптомы и лечение

Феохромоцитома – именно так называют новообразования доброкачественного или злокачественного характера, локализующиеся в мозговой части надпочечников. Образуется такая опухоль из особой ткани, которая в нормальном, здоровом организме отвечает за выработку активных веществ – катехоламинов. Это гормоны норадреналин и адреналин.

Читайте также:  Симптомы гипоталамического синдрома

Появление патологического образования изменяет функционирование надпочечниковых желез, которые в результате подобного нарушения начинают выделять чрезмерное количество этих веществ. Сегодня вы узнаете о симптомах, диагностике феохромоцитомы, а также о методах терапии данной болезни.

Информация о патологии

Что же такое феохромоцитома? Данное новообразование медики относят к группе гормонально активных опухолей. Образуется оно из специфических структур – клеток хромаффинной ткани, которые подчиняются нейроэндокринной системе организма. Поэтому второе название этого заболевания – хромаффинома.

Самой распространенной локализацией патологического образования считают мозговую оболочку надпочечниковых желез.

Но в редких случаях такие опухоли могут располагаться и в других частях тела пациента, где есть скопления хромаффинных клеток – это область входных ворот почек и печени, средостение, кишечник, нервные узлы и сплетения, брюшная аорта, миокард, маточные связки, стенка мочевого, полость черепа и шея.

В последние годы отчетливо наблюдается рост заболеваемости этим недугом. К появлению феохромоцитомы немного больше предрасположены женщины, чем представители мужского пола. Проявляется болезнь в возрастном промежутке от 25-30 до 50-55 лет. В 9-10% случаев патология поражает детей. Встречается подобное новообразование у одного из 200000 пациентов.

Согласно данным медицинской статистики, у 90% больных хромаффинома возникает именно в мозговой части надпочечников. Остальные 10% приходятся на параганглиомы – так называют феохромоцитомы, расположенные в других органах. Из общего количества пациентов, 10% имеют двустороннюю форму поражения надпочечниковых желез.

Также в 10% всех известных случаев данное заболевание носило генетически обусловленный характер и проявлялось у представителей одной семьи или рода. Около 10% этих опухолей имеют повышенную предрасположенность к злокачественному перерождению. Склонные к малигнизации феохромоцитомы, обычно локализуются за пределами надпочечников.

Их называют другим термином – феохромобластомы.

Внимание! Хромаффиномы очень часто поражают людей, имеющих наследственную предрасположенность к данному нарушению. Они сопровождают такие генетические патологии, как болезнь Реклингхаузена, синдром Гиппеля-Линдау.

Повлиять на развитие такого недуга могут провоцирующие факторы: травматизация поясничной зоны, сильное переохлаждение, тяжелые физические нагрузки, прием спиртного и курение, стрессовые ситуации, переедание, употребление некоторых медикаментов.

Симптоматика заболевания

Феохромоцитома: что это такое, причины, симптомы и лечение

Как проявляет себя феохромоцитома? Феохромоцитома в организме пациента вызывает развитие гиперкатехоламинемии. Что это такое? Данное состояние возникает при избыточной секреции катехоламинов. Чрезмерное выделение в кровь адреналина и норадреналина приводит к появлению у больного целого комплекса характерных симптомов.

Клинические проявления недуга в данном случае схожи с симптоматикой симпатико-адреналового криза.

Приступ протекает с резким увеличением показателей артериального давления, нарушением работы пищеварительной, нервной и эндокринной систем.

При пароксизмальной (вненадпочечниковой) форме болезни, помимо выраженной гипертензии у больного возникают гематологические изменения (лейкоцитоз, гипергликемия, увеличение СОЕ).

Симптомы феохромоцитомы могут быть следующими:

  • диспепсические расстройства (тошнота со рвотой);
  • дрожь во всем теле, похожая на озноб;
  • увеличение температурных показателей;
  • сухость в полости рта;
  • чрезмерная бледность кожи;
  • нарушения сердечной деятельности в виде экстрасистолии и тахикардии;
  • страх, повышенное беспокойство пациента;
  • мигрень;
  • болезненные ощущения в сердце или за грудиной;
  • чрезмерная потливость.

Такие приступы у больных появляются довольно внезапно. Спровоцировать их может пальпация новообразования, психическое напряжение, поднятие тяжестей, резкая смена положения тела и даже длительный смех или чихание.

Гипертонический криз при феохромоцитоме продолжается от 20-30 минут до 2-3 часов, иногда дольше. О его завершении свидетельствует длительное и обильно мочеиспускание. Часто устранить данное явление без медицинской помощи невозможно.

После гипертензивного криза у пациента могут проявиться такие негативные последствия: отек легких, кровоизлияние в мозг (инсульт) или в сетчатку глаза, инфаркт миокарда.

Существует также стабильный тип патологии, при котором клинические признаки феохромоцитомы присутствуют у человека всегда.

В подобной ситуации у больных развивается гипертония – заболевание, при котором постоянно наблюдаются высокие показатели давления.

Изменяется функциональное состояние почек, возможно повреждение сосудов глазного дна, сильные головные боли, чрезмерная возбудимость нервной системы, нестабильность настроения, повышенная утомляемость.

Злокачественная феохромоцитома проявляется болезненными ощущениями в животе, быстрым снижением массы тела пациента. При этом нарушении часто отмечается длительное и стабильное увеличение сахара в крови, развитие диабета.

Особенности патологии в детском возрасте

Феохромоцитома: что это такое, причины, симптомы и лечение

Феохромоцитома у детей встречается гораздо реже, чем у взрослых. В большинстве случаев эту болезнь выявляют у мальчиков. Возраст маленьких пациентов, страдающих от данного недуга, всегда старше 7-8 лет. У каждого десятого ребенка, опухоль появляется по причине генетической предрасположенности к заболеванию.

Во время формирования такого новообразования никаких характерных признаков нарушения у больных детей не наблюдается. Своевременно поставить диагноз в подобной ситуации очень тяжело. Поэтому малейшее ухудшение самочувствия ребенка, должно стать поводом для обращения к специалисту.

В начальную стадию у маленьких пациентов могут возникнуть такие симптомы феохромоцитомы:

  1. отсутствие аппетита;
  2. слишком бледная кожа;
  3. тошнота и рвотные позывы;
  4. сильное похудение;
  5. частые и довольно сильные головные боли;
  6. слабость и быстрая утомляемость.

Если такую опухоль долго оставляли без внимания, болезнь прогрессирует дальше. У детей на данном этапе происходят приступы, напоминающие гипертензивные кризы. Их длительность составляет от 10-15 минут до 1-2 часов.

При этом ребенок нередко теряет сознание, у него могут появиться судороги. Дальнейшее развитие новообразования вызывает необратимые изменения в сердечной мышце, нарушения зрения (вследствие повреждения глазного дна).

Важно! В детском возрасте значительно чаще встречается хромаффинома, расположенная в других органах – мочевом пузыре, голове, аорте или шее. Взрослые от такой формы патологии страдают крайне редко.

Внешний вид пациентов

Феохромоцитома: что это такое, причины, симптомы и лечение

Как выглядит больной с феохромоцитомой? После очередного приступа человек имеет крайне испуганный и неуверенный вид. У него может повыситься температура, нередко возникают судороги и полиурия (увеличение частоты мочеотделений). Сами пациенты часто считают данное явление сердечным приступом, но это не так. На фото больной после приступа.

У всех больных этим недугом наблюдается синдром, получивший в медицине название триады Карнея. Он включает обязательное проявление трех признаков – тахикардия, повышенное потоотделение, мигрень. У женщин вначале развития данной опухоли появляются симптомы артериальной гипертензии.

Болезнь протекает с наличием частых гипертонических кризов, во время которых давление очень резко меняется с низкого на высокое и наоборот. Такие перепады оказывают негативное влияние на самочувствие больного и могут спровоцировать опасное для его жизни осложнение – катехоламиновый шок.

Как диагностировать этот недуг?

Феохромоцитома: что это такое, причины, симптомы и лечение

Чтобы выявить наличие феохромоцитомы, необходимо сдать целый ряд анализов. К какому специалисту обратиться в данном случае? С таким заболеванием сначала нужно посетить терапевта, затем в ходе обследования вас могут передать врачу более узкой специализации.

Первым делом доктор назначит проведение общего анализа мочи и крови. При диагностике феохромоцитомы результаты этих исследований являются очень значимыми. В крови, полученной после приступа, обнаруживают большое количество эозинофилов, лейкоцитов и лимфоцитов.

Иногда возрастает концентрация эритроцитов в кровеносном русле, увеличивается уровень глюкозы и СОЕ, повышается свертываемость. В моче, собранной в течение 2-3 часов после криза, определяется настолько большое количество катехоламинов, что они в 3 раза превышают свою суточную норму.

Лабораторный анализ урины также показывает повышенное содержание глюкозы, белка и цилиндров в выделяемой жидкости.

Диагностика феохромоцитомы включает определение уровня катехоламинов, содержащихся в кровяном русле. У таких пациентов резко увеличивается выделение этих веществ с мочой. Если новообразование располагается в мозговой оболочке надпочечниковых желез, из крови выводится больше адреналинового гормона (от 50 мкг и выше).

В случае наличия у больного вненадпочечниковой формы патологии – с выделениями выходит больше норадреналина (от 150 мкг и выше). Важным показателем также считается содержание ванилилминдальной кислоты в урине – при феохромоцитоме ее уровень повышается в несколько раз и составляет 20-100 мкг в сутки (при норме 8-10 мкг).

Если у пациента отмечается длительное повышение давления, и при этом данные о поражении надпочечников отсутствуют – выполняются специальные пробы с использованием гистамина и регитина (альфа-адреноблокаторы). Они помогают выявить причину гипертензии.

Если артериальное давление увеличивается из-за гиперсекреции катехоламиновых гормонов, врач назначит более тщательное обследование органов, которые их вырабатывают. Обычно феохромоцитому диагностируют после компьютерной томографии почек.

Помогают обнаружить этот недуг также результаты УЗИ данных органов, сцинтиграфия и аортография.

Терапия заболевания

Феохромоцитома: что это такое, причины, симптомы и лечение

Наиболее подходящий вариант лечения феохромоцитомы – это оперативное удаление образования. В большинстве случаев во время такого вмешательства иссекают весь надпочечник, пораженный опухолью.

Если диагностика и лечение патологии завершились успешно, то клинические признаки нарушения скоро исчезнут и показатели давления вернуться в нормальное состояние.

Консервативная терапия болезни назначается пациенту в тех ситуациях, когда проведению операции мешают какие-то противопоказания. В таком случае больному прописывают прием следующих лекарств:

  • Альфа-адреноблокаторы – помогают стабилизировать артериальное давление, снижают вероятность развития гипертензивного криза. Медикаменты этой группы блокируют влияние адреналина на организм. К данным средствам относится: Минипрес, Феноксибензамин, Доксазозин, Теразосин.
  • Антагонисты кальция – препараты блокируют кальциевые канальцы клеточных мембран. Главным эффектом от их воздействия является длительное и устойчивое снижение показателей АД. Такое влияние лекарства этой группы оказывают благодаря расслаблению гладкой мускулатуры сосудистых стенок и их расширению. Применяются для терапии феохромоцитомы, что образовалась в мозговом слое надпочечников медикаменты: Никардипин, Амлодипин, Дилтиазем.
  • Бета-адреноблокаторы – используются для лечения гипертонической болезни. Эти средства предотвращают воздействие гормона норадреналина на сосуды и нервы, регулирующие работу сердечной мышцы. В данную категорию относят препараты: Пропранолол, Атенолол, Корвитол.
  • Демсер (Метирозин) – лекарственное средство, которое блокирует секрецию катехоламиновых гормонов. Он эффективно снижает давление, даже у тех больных, которым остальные гипотензивные медикаменты не помогают.
Читайте также:  Каковы симптомы гипотиреоза?

Для оперативного лечения феохромоцитомы часто используют лапароскопию. В ходе такого вмешательства брюшная полость пациента практически не травмируется. Специальная аппаратура, необходимая для удаления опухоли, вводится в маленькие разрезы на животе. Благодаря такой щадящей методике больные после терапии восстанавливаются очень быстро.

Важно! При двусторонней форме поражения, клетки новообразования обнаруживают в правом и левом надпочечниках. В таком случае иссекаются оба органа срезу, а после вмешательства пациенту назначается заместительная терапия. Она включает прием медикаментов, содержащих в своем составе катехоламины. Дозу этих лекарств рассчитывает специалист.

Но не во всех ситуациях хромаффиному можно удалить хирургическим путем.

Если человек обратился за помощью несвоевременно, а опухоль достигла значительных размеров и захватила окружающие ткани – лечение будет подбираться в зависимости от создавшейся ситуации.

При злокачественной форме поражения после оперативного вмешательства больному проводят химиотерапию и облучение. Это необходимо для разрушения всех оставшихся клеток новообразования.

Когда феохромоцитома перешла в рак, с лечебной целью выполняются следующие мероприятия:

  1. Проводится хирургическая операция, предполагающая иссечение тканей опухоли.
  2. Применяется лучевой метод терапии, при котором на раковые клетки воздействуют ионизирующей радиацией.
  3. Для ликвидации феохромоцитомы используют криотерапию и радиоволновое лечение – при этом новообразование подвергают влиянию низких температур или действию радиоволн.
  4. Химиотерапия – заключается в приеме специальных медикаментов, которые в своем составе содержат токсины или яды. Такие вещества убивают раковые клетки, хоть и оказывают отрицательное влияние на весь организм в целом.
  5. Таргентный метод – помогает замедлить рост образования путем блокировки некоторых ферментов, молекул или протеинов, которые вызывают прогрессирование болезни.
  6. Эмболизационная терапия – в ходе данного вмешательства врач перекрывает основные артериальные сосуды, поставляющие питательные вещества в опухоль.

Если лечение феохромоцитомы началось еще на ранней стадии патологии, то пациент после проведения операции может избавиться от нее навсегда. При своевременном удалении доброкачественных новообразований выживаемость очень высока – до 95%. Именно поэтому так важно обращаться к доктору сразу, и не откладывать терапию заболевания в долгий ящик.

Источник: https://zdravpochka.ru/zabolevaniya-nadpochechnikov/feohromocitoma-simptomy-kak-vyglyadyat-bolnye-diagnostika.html

Феохромоцитома

Феохромоцитома: что это такое, причины, симптомы и лечениеФеохромоцитома — доброкачественная опухоль надпочечников, продуцирующая биологически-активные вещества. В 90% случаев располагается в одной или обеих железах, в 10% имеет вненадпочечниковую локализацию.

Опухоль окружена капсулой, хорошо кровоснабжается и секретирует гормоны-катехоламины: адреналин и норадреналин.Клиническая картина характеризуется резкими повышениями артериального давления, сочетающимися с поражением нервной, пищеварительной, выделительной, сердечно-сосудистой систем, нарушением метаболических процессов.

Постоянно высокий уровень артериального давления (200/100 мм. рт. ст.) и кризовый характер течения гипертонии приводит к повреждению органов и систем, возможному развитию аритмий сердца, инфаркта миокарда, инсульта, почечной недостаточности.

Надпочечники — парные железы внутренней секреции, расположенные на верхушке почек. Состоят из двух слоев: коркового и мозгового. Корковый слой продуцирует минералокортикоидные гормоны, отвечающие за обмен воды и солей в организме человека, и глюкокортикоиды, регулирующие метаболизм веществ и образование энергии.

Хромаффинные клетки мозгового слоя вырабатывает катехоламины — адреналин и норадреналин.

Надпочечники у детей и подростков участвуют в регуляции роста, развития мышечной системы, формирования особенностей характера. У женщины корковый слой вырабатывает небольшое количество мужского полового гормона тестостерона, необходимого для нормального протекания беременности и развития молочных желез.

Катехоламины — гормоны стресса, способные увеличивать активность работы других эндокринных желез. гормонов в крови повышается при напряженной работе, особенно физической. Адреналин и норадреналин на уровне клеток стимулируют образование энергии, увеличивают работу сердца и тонус сосудов.

Такая реакция является приспособительной — организм мобилизуется на защиту от опасности, повышается тренированность и устойчивость к нагрузкам.Адреналин и норадреналин возбуждают проводящую систему сердца: развивается тахикардии, увеличивается сила сокращений миокарда и минутный объем кровотока.

На сосуды гормоны действуют двояко: периферические в коже, слизистых, брюшной полости — сужаются, а центральные, питающие мозг, сердце, легкие и печень — расширяются. Эффекты гормона помогают организму направить основную массу крови, а значит кислорода и питательных веществ, к мышцам и жизненно-важным органам.

В печени усиливается распад гликогена до глюкозы, на уровне клеточных мембран повышается проницаемость для сахаров. Поступая в клетку углеводы включаются в цикл химических реакций распада, в результате которого образуются элементарные единицы энергии — молекулы аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ).

В стрессовых ситуациях катехоламины резко повышают выносливость организма, скорость реакции и физическую силу. В экстремальных способствуют выживанию и сохранению функций.

В 70% процентов случаев феохромоцитома не имеет точно установленной причины. Врачи считают предрасполагающими факторами нерегулярный характер режима дня, хроническое недосыпание, постоянный стресс, метаболические нарушения и ожирение.

У 20% пациентов феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий, сочетаясь с опухолями щитовидной, поджелудочной желез.

Исследования профессора Е.А. Трошиной и ее рабочей группы Эндокринологического Научного Центра Минздрава России доказали роль наследственности в развитии опухоли — в 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания. Главное звено патогенеза — дефект генетических структур, регулирующих иммунную систему, снижает противоопухолевый надзор и повышает вероятность развития опухоли.

В 7% случаев фехромацитома осложняет синдромы Горлина и Сиппла, характеризующиеся врожденным избыточным разрастанием железистых тканей эндокринной системы.

Артериальная гипертензия, гипертонические кризы, уменьшение объема циркулирующей по сосудам жидкости, нарушения работы сердца и сосудов, психоэмоциональное возбуждение — основные симптомы феохромоцитомы.

Опухолевые клетки, продуцируя катехоламины, накапливают их в депо. Любое сильное воздействие на симпатическую нервную систему провоцирует выброс гормонов и резко повышает давление крови, увеличивая риск развития криза.

К критическому подъему артериального давления могут привести:

  • физическая нагрузка;
  • психоэмоциональное переживание;
  • резкое изменение положения тела;
  • наркоз при медицинских вмешательствах;
  • дефекация.

Особенность криза при феохромоцитоме — его непродолжительность и самостоятельное купирование. Постоянные скачки давления негативно сказываются на органах-мишенях: сердце, головном мозге, сетчатке, почках, сосудах.

Сужение сосудов сетчатки глаза приводит к развитию спастической ангиопатии, снижению зрения вплоть до его полной потери.Наличие опухоли приводит к уменьшению объема циркулирующей жидкости — гиповолемии.

Происходит в результате централизации кровообращения, сосудистого спазма, избыточной потливости, повышения проницаемости сосудов и выхода жидкости в ткани. Симптоматически проявляется головокружением в межприступный период, общей слабостью, быстрой утомляемостью, сонливостью.

Гиповолемия — один из главных факторов, определяющих тяжесть состояния пациента.В условиях постоянного воздействия адреналина и норадреналина на сердечно-сосудистую систему, в сердце развиваются структурные и функциональные нарушения. Длительное нахождение кардиомиоцитов под усиленным воздействием гормонов приводит к нарушению внутриклеточных ферментов.

Внимание! Для снижения риска заболеваний мочеполовых органов мужчинам следует ежегодно посещать врача андролога или нефролога, женщинам — гинеколога.

Нарушение транспорта веществ через мембрану и дефицит катализаторов химических процессов внутри клетки приводит к истощению миокарда и развитию токсической катехоламиновой миокардисторофии. Постоянная повышенная нагрузка на сердце вместе с нарушением его трофики приводит к развитию хронической сердечной недостаточности.

Кризовое течение феохромоцитомы увеличивает риск нарушения сердечного ритма, развития инфаркта миокарда и отека легких, повышая вероятность летального исхода на 18%.Катехоламины, усиливая метаболизм глюкозы, поддерживают постоянно высокий ее уровень в крови.

Состояние приводит к снижению чувствительности рецепторов клеток, уменьшению эффектов инсулина и его общей недостаточной выработке поджелудочной железой. Нередко при феохромоцитоме развивается вторичный сахарный диабет, ухудшающий прогноз заболевания.

Осложнения при феохромоцитоме обусловлены стимулирующим воздействием катехоламинов на органы и ткани, постепенно приводящим к истощению и структурным нарушениям.

Сердечно-сосудистая система страдает чаще всего — 40% от всех осложнений. Спазм коронарных сосудов, питающих сердце, резко уменьшает доставку кислорода и питательных веществ к усиленно работающему миокарду.

Последствием воздействия катехоламинов в течении 6-12 месяцев становится инфаркт миокарда, нарушение сердечного ритма, острая правожелудочковая недостаточность и отек легких.

Сосуды, проходящие через головной мозг не рассчитаны на длительное воздействие высокого артериального давления. Их стенка истощается, может случиться разрыв и массивное кровоизлияние в ткань мозга — геморрагический инсульт.

Спазм почечных артерий снижает приток крови к фильтрационному аппарату выделительной системы. Падает гидростатическое давление, необходимое для прохождения через стенку клубочков и канальцев токсических продуктов метаболизма и удалению их путем диуреза из организма.

В зависимости от течения феохромоцитомы развивается острая или хроническая почечная недостаточность.

При обнаружении признаков феохромоцитомы необходимо обратиться к терапевту по месту жительства для прохождения обследования. Выраженные нарушения в работе сердца могут побудить посетить кардиолога, при снижении остроты зрения — офтальмолога. Врачи при подозрении на продуцирующую опухоль надпочечников направят пациента к эндокринологу.

Врач на первичном осмотре собирает анамнез, обследует кожу и слизистые рта пациента на предмет мелких опухолевых образований (фибром) или «кофейных пятен» — признаков семейной формы феохромоцитомы.

Затем специалист проводит лабораторные методы исследования — общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови для определения концентрации в моче и крови продуктов метаболизма катехоламинов (метанефрина и норметанефрина).

Повышенное значение не только помогает установить диагноз, но и влияет на выбор метода обезболивания при хирургическом лечении феохромоцитомы. Преобладание норметанефрина говорит о более высоком риске развития пароксизмальных тахикардий и аритмий, и требует от врачей выбора мягких методов анестезии.

Инструментальные методы диагностики позволяют специалистам узнать локализацию, степень кровоснабжения и размер опухоли, одно- или двухсторонний характер процесса, наличие повреждений других органов и систем. В ходе диагностики специалисты дополнительно применяют 3 вида обследования:

  1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) надпочечников, почек, сердца.
  2. Компьютерная и магнитно-резонансная томография надпочечников, грудной клетки.
  3. Сцинтиграфия, с введением в организм тропных к ткани надпочечников безопасных радиоактивных веществ и получения изображения органа по испускаемому ими излучению.
Читайте также:  Что такое гипопитуитаризм?

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы специалисты проводят с заболеваниями, сопровождающимися артериальной гипертензией. Существует как минимум 18 заболеваний, которые могут быть ошибочно установлены у пациентов с опухолью надпочечников. Основные патологии:

  • гипертоническая болезнь;
  • почечный гиперальдостеронизм;
  • тиреотоксикоз;
  • опухоль гипофиза.

Хирургическое удаление опухоли — основной метод лечения феохромоцитомы. Также используется таргетная терапия и медикаментозное лечение гипертонических кризов. Метод лучевой терапии опухолевых заболеваний — применение таргетных препаратов.

Пациенту внутривенно вводится радиоактивный элемент в большой дозировке, способный связываться и повреждать только определенный вид опухолевой ткани.Терапия феохромоцитомы обычно проводится лекарствами на основе йода.

Они двигаются в системном кровотоке к патологическим клеткам и уничтожают их направленным излучением в месте локализации, минимально затрагивая другие ткани.

Лекарственная терапия феохромоцитомы сводится к поддержанию артериального давления в пределах физиологической нормы для минимизации повреждающего воздействия на ткани мишени.

В амбулаторной практике врачи назначают антигипертензивные препараты в сочетании с уряжающими сердечный ритм: адреноблокаторы (фентоламин, алфузозин), блокаторы кальциевых каналов, диуретики.

Влияние на рост, развитие и метастазирование опухоли медикаменты не оказывают.Основной метод терапии феохромоцитом — хирургическое удаление. Перед операцией врачи проводят медикаментозную терапию, купируют кризы и стабилизируют состояние пациента.

Оперативное вмешательство требует четкого взаимодействия между хирургом и анестезиологом для снижения риска осложнений в виде аритмий, шока, экстрасистолии.Операция может проводиться с сохранением ткани надпочечников, но в будущем возможны рецидивы опухоли.

Предпочтительным методом является полная двусторонняя адреналэктомия с последующей заместительной гормональной терапией. Хирургическое удаление феохромоцитом у беременных сопровождается прерыванием беременности или кесаревым сечением.

После операции при злокачественном течении процесса с метастазами врачи назначают химиотерапию.

Диета при феохромоцитоме не должна стимулировать нервную систему, ускорять метаболизм. Сильными катализаторами метаболизма являются белки, поэтому их количество ограничивают, особенно в виде мяса и рыбы. Восполнять потери белка можно за счет молочных продуктов, яиц.

Диетологи рекомендуют пополнить рацион йодом, введя в диету морскую капусту, креветки, кальмаров. Из овощей предпочтение отдается капусте, репе, кабачкам. Находясь на подобном питании можно через 1-3 дня проводить разгрузочные дни. Ограничивается соль до 1-2 г. в сутки. При избыточном весе следует уменьшить количество потребляемых жиров и общую калорийность пищи.

В послеоперационный период пациент находится в отделении интенсивной терапии под круглосуточным наблюдением. В первые сутки работа сердечно-сосудистой системы нестабильна: может развиться недостаточность левого желудочка, гипертонический криз и резкое снижение сахара крови, что требует неотложной помощи. Высокое артериальное давление сохраняется в течение 4-5 дней.

Выписка производится на 7-10 сутки после операции.

Хирургическое удаление опухоли стабилизирует состояние пациента. Выживаемость через 5 лет после операции составляет до 90% при доброкачественном течении и до 40% при злокачественном. Рецидивы случаются в 15% случаев, поэтому с целью их предупреждения и раннего диагностирования врачи рекомендуют ежегодное обследование.

Источник: https://mypochka.ru/onkourologiya/76-pheochromocytoma.html

Феохромоцитома

Феохромоцитома – опухоль доброкачественного или злокачественного характера, которая состоит из экстраадреналовой хромаффинной ткани, а также мозгового вещества надпочечников. Более часто образование поражает только один надпочечник и имеет доброкачественное течение.

Стоит отметить, что точные причины прогрессирования недуга учёными ещё не установлены. В целом феохромоцитома надпочечника встречается достаточно редко. Обычно опухоль начинает прогрессировать у людей в возрасте от 25 до 50 лет.

Но не исключено формирование феохромоцитомы и у детей, в особенности у мальчиков.

Онлайн консультация по заболеванию «Феохромоцитома».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Эндокринолог.

Феохромоцитома – это опухоль, которая имеет достаточно хорошее кровообращение и окружена специфической капсулой. Размеры образования различные – начиная от 1 см и заканчивая 14 см.

Было установлено, что опухоль довольно быстро растёт. За год она может увеличиться на 7 мм.

Стоит отметить, что только в 10% случаев у человека формируется злокачественная феохромоцитома, полностью состоящая из раковых клеток.

Опухолевидное образование может локализоваться как на самом надпочечнике, так и в непосредственной близости от него. Располагаясь вне железы, опухоль выделяет только один вид гормонов – норадреналин, поэтому симптомы патологии будут значительно мягче (гормон оказывает более щадящее действие на весь организм).

Этиология

Точные причины прогрессирования феохромоцитомы до сих пор не установлены. Но у учёных есть несколько теорий на этот счёт:

  • наследственная предрасположенность. В ходе исследований было установлено, что у 10% пациентов, у которых была диагностирована патология, имелись прямые родственники с таким же диагнозом. Поэтому учёные предполагают, что развитие недуга напрямую связано с мутацией гена, отвечающего за полноценное функционирование надпочечников. Как следствие, клетки мозгового вещества начинают стремительно расти;
  • синдром Горлина и синдром Сиппла. Это два наследственных недуга, характерной особенностью которых является неконтролируемое разрастание клеток желез эндокринной системы. В этом случае поражаются не только надпочечники, но также щитовидка, мышечные и костные структуры и прочее.

В большинстве клинических ситуаций клиницистам не удаётся выявить истинную причину формирования опухоли.

Феохромоцитома: что это такое, причины, симптомы и лечение

Симптоматика

Главным признаком, указывающим на появление и рост феохромоцитомы, является повышение АД, протекающее с регулярными гипертоническими кризами. Стоит отметить, что возрастание АД наблюдается только в кризовый период, в межкризовый оно стабилизируется. Реже диагностируется форма феохромоцитомы, при которой давление самостоятельно не стабилизируется.

Криз при феохромоцитоме характеризуется появлением таких симптомов:

  • озноб;
  • бледность кожного покрова;
  • дрожь во всём теле;
  • головная боль, которая имеет тенденцию к усилению при резкой смене положения;
  • болевой синдром в области сердца и за грудиной;
  • головокружение;
  • аритмия;
  • тахикардия;
  • тошнота и рвотные позывы;
  • сухость в ротовой полости;
  • потливость;
  • возможно повышение температуры.

Симптомы феохромоцитомы проявляются после:

  • переохлаждения или же сильного перегрева тела;
  • совершения резких движений;
  • физического перенапряжения;
  • эмоционального перенапряжения;
  • употребления алкогольных напитков в больших объёмах;
  • приёма некоторых групп лекарственных препаратов.

Гипертонический криз у пациента с феохромоцитомой быстро начинается и так же быстро прекращается. Давление может самостоятельно нормализоваться.

Некоторое время после криза может наблюдаться гиперемия кожного покрова, повышенное потоотделение.

В тяжёлых ситуациях к симптомам феохромоцитомы могут присоединиться признаки кровоизлияния в сетчатую оболочку, отёка лёгких, нарушения обращения крови в головном мозге.

Стабильная форма опухоли характеризуется:

  • постоянно повышенным АД;
  • нарушениями функционирования почек;
  • головной болью;
  • пациент излишне возбуждён.

Симптомы феохромоцитомы, указывающие на нарушение метаболизма:

  • диарея;
  • снижение массы тела;
  • увеличение уровня сахара в крови;
  • повышенная потливость.

Диагностика

Наличие опухоли можно определить по гормональному фону человека. Дело в том, что образование выделяет гормоны на протяжении определённого промежутка времени, поэтому важно провести анализ крови в первые несколько часов после окончания приступа. Также необходимо сдать мочу. В крови и моче определяют наличие адреналина, норадреналина, метанефрина.

Инструментальные методики диагностики феохромоцитомы:

  • УЗИ. Этот метод диагностики феохромоцитомы даёт возможность определить точную локализацию опухоли, установить её размеры;
  • КТ надпочечников;
  • МРТ органов, локализующихся в забрюшинном пространстве;
  • сцинтиграфия надпочечников.

Лечение

Лечение феохромоцитомы проводится исключительно в стационарных условиях. Во время криза пострадавшему показан строгий постельный режим. Изголовье кровати обязательно приподымается.

Медикаментозное лечение назначает только врач, после оценки результатов анализов, а также с учётом состояния пациента и тяжести протекания у него недуга.

Медикаментозное лечение феохромоцитомы:

  • альфа-адреноблокаторы;
  • бета-адреноблокаторы;
  • блокаторы кальциевых каналов.

Некоторые пациенты, после постановки такого диагноза, начинают активно лечиться народными средствами. Делать это категорически запрещено, так как можно только усугубить протекание недуга.

Также стоит отметить, что при наличии такого недуга никакие народные средства не помогут. Только официальные методики помогут удалить образование и снизить риск его повторного роста.

К оперативному лечению врачи прибегают при наличии:

  • гормонально-активного образования;
  • гормонально неактивного образования, размеры которого превышают 4 см.

Противопоказания к проведению хирургического вмешательства:

  • возраст старше 70 лет;
  • нарушение свёртываемости крови;
  • общее тяжёлое состояние пациента. Операцию разрешено проводить только после его стабилизации;
  • повышение или снижение АД до критических цифр, которое не удаётся нормализовать.

Виды оперативных вмешательств:

  • открытый доступ. В этом случае для обнаружения и удаления опухоли врач производит большой разрез под рёбрами. К данному методу прибегают редко, так как он является очень травматичным. Его используют при наличии одновременного поражения двух надпочечников, а также в случае, если при помощи диагностических методик не удалось точно установить локализацию образования;
  • лапароскопическая операция. Более современный и атравматичный метод удаления образования. Доступ к надпочечнику производится на брюшной стенке – хирург делает два небольших разреза. Через разрезы вводится специальный инструмент, при помощи которого производится удаление опухоли вместе с надпочечником. После этого врач восстанавливает целостность брюшной стенки.

В последнее время врачи стали прибегать к ретроперитонеоскопической операции. В этом случае доступ к опухоли осуществляется через поясничную область.

Для того чтобы выделяемые ею гормоны не попали в кровяное русло и не спровоцировали новый приступ криза, врачи сразу же отсекают кровеносные сосуды, питающие новообразование.

Опухоль помещается в специальный контейнер, где она измельчается, и выводиться через небольшие отверстия.

Большая часть врачей уверены в том, что именно хирургические методики являются наиболее эффективными. Они дают возможность полностью удалить опухоль, а также нормализовать общее состояние пациента (стабилизировать АД, устранить интоксикационный синдром, прочее). Риск формирования новой опухоли сводится к минимуму.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/1286-feokhromotsitoma-simptomy

Ссылка на основную публикацию